Authors: J. Zámečník; R. Černý 1; A. Bartoš 2; J. Jeřábek 1; M. Bojar 1 Authors‘ workplace: Department of Pathology and Molecular Medicine, Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague 1Department of Neurology, Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague 2Department of Neurology, Charles University, 3rd Medical Faculty, Prague Published in: Čes.-slov. Patol., , 2004, No. 2, p. 63-67 Category:
Paraneoplastické syndromy jsou u pacientů s nádory měkkých tkání velmi vzácné a rozvoj paraneoplastickéhosyndromu u pacienta s maligním fibrózním histiocytomem (MFH) zatím nebyl publikován.Opsoklonus-myoklonus je vzácný paraneoplastický syndrom postihující nervový systém,jehož výskyt je u dospělých pacientů známý zejména v souvislosti s karcinomy plic a mléčné žlázy.U 77leté pacientky se rozvinul typický syndrom opsoklonu a myoklonu s rychlou progresí dokómatu. Opsoklonus i generalizovaný myoklonus přetrvával u pacientky až do její smrti o sedmměsíců později. Při pitvě byl v retroperitoneu nalezen nádor charakteru pleomorfního MFH, bezmetastatického rozsevu. Při mikroskopickém vyšetření mozečku jsme pozorovali atrofii granulárnívrstvy s výrazným úbytkem Purkyňových buněk a neuronů mozečkových jader se zřetelnouperidentální demyelinizací a gliózou. Mírný úbytek neuronů byl také přítomen v dolních olivárníchjádrech. Omnipausální neurony oblasti nucleus raphe interpositus retikulární formace, jejichžpoškození může vést k rozvoji opsoklonu, a okulární jádra mozkového kmene však postiženanebyla.V séru ani v mozkomíšním moku pacientky se nepodařilo prokázat přítomnost žádné ze známýchantineuronálních autoprotilátek (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri). Nález intrathekální syntézy IgG přivyšetření mozkomíšního moku a imunohistochemická detekce depozit IgG na povrchu Purkyňovýchbuněk, v granulární vrstvě mozečku a v mozečkových jádrech však podporuje předpokládanouautoimunitní podstatu onemocnění.
Klíčová slova: opsoklonus-myoklonus - paraneoplastický syndrom - maligní fibrózní histiocytom -mozeček
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
