Anaplastický velkobuněčný lymfom: přehledproblematiky

Overview

Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je pojem označující heterogenní skupinu maligníchlymfomů. Ve většině případů jde o lymfomy T řady se ztrátou povrchových receptorů, ale sezachováním produkce cytotoxických granul (imunohistochemicky pozitivní perforin, granzym Ba TIA-1). Současná diagnostika se opírá o morfologická kritéria a o subklasifikaci ALCL na základníimunofenotypy podle exprese ALK (anaplastic lymphoma kinase) proteinu – ALCL CD30+ALK+ a o ALCL CD30+ ALK-. Vyšetření doplňujeme o chromosomální typizaci, průkaz zlomu v lokusu2p23, na kterém je kódován ALK gen (metodou FISH), a o molekulární detekci fúzních genůcharakteristických pro ALK+ lymfomy (NPM-ALK, ATIC-ALK, TPM3-ALK, TFG-ALK a některýchdalších, vzácných přestaveb). Molekulární diagnostika má význam pro monitorování minimálníreziduální nemoci. Její uplatnění je třeba dále sledovat, protože některé z charakteristickýchmolekulárních změn byly prokázány i v normálních lymfatických uzlinách a u Hodgkinovy nemoci.ALK protein pozitivní ALCL se vyskytuje převážně ve věkových kategoriích do třetího decenia,ALK protein negativní případy postihují starší osoby s věkovým průměrem 60 let. Obě skupinylymfomů mají agresivní průběh, avšak ALK+ lymfomy reagují dobře na systémovou léčbu a majípříznivější prognózu. Primárně kožní ALCL spadají do rámce T lymfoproliferativních onemocněníkůže a mají ve většině případů příznivý průběh bez generalizace.

Klíčová slova:
anaplastický velkobuněčný lymfom – ALCL – ALK protein – chromosomální translokace– diagnostika