Dediferencovaný chondrosarkom kosti – popispěti případů a rozbor literatury se zaměřenímna histogenezi

Overview

Autoři předkládají pět pozorování relativně vzácného, vysoce maligního chondroidního tumorukostí, tzv. dediferencovaného chondrosarkomu. Jednalo se o tři ženy a dva muže ve věku od 57 do72 let (průměr 63 let) s postižením stehenní kosti (2), lopatky (1), pažní kosti (1) a skeletu pánve(1). U všech nemocných byla prvním příznakem onemocnění trvalá bolest a rychlý nárůst tumorózníhozduření v intervalu trvajícím od dvou měsíců do dvou let (průměr 5 měsíců). Nápadněobjemné tumory velikosti od 5 do 20 cm (průměr 12 cm) vždy prorůstaly do okolních měkkýchtkání. Doba přežití se ve čtyřech případech pohybovala od 3 do 15 měsíců (průměr 8 měsíců)a klinicky či sekčně se vždy prokázaly metastázy do plic. Jeden pacient 2 měsíce po stanovenídiagnózy zatím žije a má rentgenologicky prokázanou metastázu v žebru. Ve všech případech šloo tzv. „de novo“ dediferencovaný chondrosarkom, bez klinicky či morfologicky evidentní preexistujícíbenigní či maligní chondroidní léze. Mikroskopicky ostře ohraničená chondroidní komponentase ve třech případech prezentovala jako G1 chondrosarkom a ve dvou jako G2–3chondrosarkom, dediferencovaná složka měla třikrát charakter pleomorfního sarkomu, po jednombyly zastoupeny rabdoidní sarkom a osteoclastoma-like tumor. Literární přehled poukazujena názorový posun v chápání biologie a histogeneze tohoto neobvyklého tumoru a shrnuje výsledkymolekulárně genetických metod svědčících pro fakt, že v mnoha případech nejde jen o pouhoudediferenciaci relativně diferencovaného chondroidního nádoru, ale o neoplastickou proliferacis vícestupňovou genetickou aberací mající společný základ v jedné primitivní kmenové buňce.Zdá se, že dediferencovaný chondrosarkom nelze tedy zjednodušeně vnímat jako de-diferencovanýchondroblastický tumor.

Klíčová slova:
skelet – chondrosarkom – dediferencovaný chondrosarkom