Fibrilární glomerulonefritida

Overview

Fibrilární glomerulonefritida (FGN) je vzácnou příčinou nefrotického syndromu. Jsou popsáni 3 pacienti, jeden muž a dvě ženy, ve věku 65, 57 a 38 let, u nichž byla v punkční biopsii ledviny pomocí elektronové mikroskopie diagnostikována FGN. HIinicky se pacienti vyznačovali dlouhodobou proteinurií a nefrotickým syndromem bez projevů systémového onemocnění. Histologicky se v mesangiu a bazálních membránách glomerulů ukládal PAS+, fuchsinofilní a oranž G+ materiál. Imunofluorescence provedená u dvou pacientů prokázala silnou mesangiální i periferní pozitivitu IgG a C3 a slabší kappa a lambda lehkých řetězců. Elektronmikroskopicky se v mesangiu a v bazálních membránách prokázala depozita tvořená mikrofibrilami. Mikrofibrily byly neuspořádané, nevětvené, tlouštky 18-28 nm. Sledování pacientů 10-13 měsíců od stanovení diagnózy ukázalo, že terapie kortikoidy a imunosupresivy byla málo účinná a onemocnění progredovalo do ledvinné nedostatečnosti u dvou pacientů; třetí pacientka byla v remisi.

Klíčová slova:
elektronová mikroskopie - fibrilární glomerulonefritida - fibrilární glomerulopatie - imunotaktoidní glomerulopatie