Atypická cysta ductus thyreoglossus s tracheální píštělí

Cysta ductus thyreoglossus (CDT) patří k nejčastějším vrozeným anomáliím krční oblasti, manifestuje se obvykle do 10 let věku jako nebolestivé zduření ve střední části krku, obvykle v těsné blízkosti jazylky. Vzniká poruchou obliterace ductus thyreoglossus – embryonální výchlipky z oblasti foramen ceacum, jež dává vzniknout v embryonálním období štítné žláze. Diagnostika se opírá o klinické a sonografické vyšetření, v případě nejasností doplněné o zobrazení pomocí MR případně CT. Terapií volby je chirurgické odstranění cysty společně s resekcí těla jazylky en bloc. Nejčastějšími komplikacemi jsou infekce, recidiva cysty či vznik píštěle, raritně může být v cystě nalezen dobře diferencovaný karcinom štítné žlázy.

Předkládáme případ atypické cysty ductus thyreoglossus s tracheální píštělí, zachycené již prenatálně u donošeného novorozence. Cysta byla uložena na krku laterálně vlevo, dislokovala měkké části krku včetně trachey a po porodu se manifestovala dušností a stridorem. V rámci diferenciální diagnostiky bylo provedeno sonografické a MR zobrazení a dále diagnostická punkce cysty s následným kontrastním RTG vyšetřením k průkazu tracheální píštěle. Vzhledem ke klinické závažnosti byla cysta chirurgicky exstirpována 8. den po porodu společně s podvazem tracheální píštěle. Histologická analýza prokázala typické tkáně ductus thyreoglossus. Po zhojení rány byl pacient dále dispenzarizován, na kontrolní MR došlo k úplnému zhojení rány a návratu deviovaných struktur krku do fyziologické polohy.

Cílem našeho sdělení je poukázat na širokou diferenciální diagnostiku vrozených krčních cyst či píštělí a na možnosti chirurgického řešení již v novorozeneckém věku.

Klíčová slova:
krční cysta, ductus thyreoglossus, vrozená vývojová vada, štítná žláza, děti

ÚVOD

Vrozené anomálie ductus thyreoglossus patří mezi mediální krční cysty/fistuly a vyskytují se u 7 % populace. Etiologickým podkladem vzniku těchto cyst je neúplná obliterace ductus thyreoglossus, který obvykle v 5.–8. týdnu embryogeneze obliteruje a na kořeni jazyka končí slepě ve foramen caecum [1]. Štítná žláza vzniká ve 4. týdnu embryonálního života z mediálního ztluštění embryonálního faryngu. Toto ztluštění vytváří tzv. thyroidní výchlipku, která sestupuje od foramen caecum kaudálně a přetrvává jako ductus thyreoglossus. Ductus thyreoglossus rozdělujeme na 2 části – od foramen caecum k jazylce (ductus lingualis) a od jazylky ke štítné žláze (ductus thyroides) [2]. Pokud ductus thyreoglossus neobliteruje úplně, vytvoří se cysta nebo fistula, jejíž stěna je tvořena epitelem a obvykle bývá vyplněna hleny nebo obsahuje sliny. Cysta se může vyskytovat v různé lokalitě podél sestupného kanálu – od foramen caecum až po štítnou chrupavku [3]. Obvyklá lokalizace je ve střední čáře v těsné blízkosti jazylky (66 %), laterální uložení je méně časté, podobně jako uložení v oblasti jugula [4].

Anomálie ductus thyreoglossus se projevuje jako nebolestivé vyklenutí ve střední čáře krku nejčastěji pod jazylkou. Vyklenutí se může objevit také v oblasti jazylky nebo i nad ní. Vzácně se cysta může nacházet i v oblasti submentální, suprasternální či přímo v kořeni jazyka. Paramediální lokalizace cysty se vyskytuje ve 25 % případů. Cysta se manifestuje nejčastěji do 10 let věku, obvyklá velikost mediální krční cysty je v řádech několika centimetrů, v závislosti na věku pacienta a vlastním obsahu cysty. Fistuly nevznikají primárně, ale v důsledku zánětu a následné perforace, nebo po provedené zevní incizi s drenáží cysty.

Diagnózu mediální krční cysty je možno stanovit z klinického vyšetření doplněného o sonografické zobrazení. Při klinickém vyšetření bývá od cysty směrem kraniálním hmatný vazivový pruh a při polykání dochází k typickému pohybu cysty směrem nahoru. Při nejasném nálezu na UZ vyšetření je indikováno vyšetření MR, event. CT. Vždy je nutno provést současné vyšetření štítné žlázy, které potvrdí její fyziologické umístění. Diagnostiku punkcí neprovádíme pro riziko vytvoření arteficiální píštěle.

Terapií volby u mediálních krčních cyst je obvykle tzv. Sistrunkova operace s resekcí těla jazylky, protože není možné vždy identifikovat kanál, který prochází tělem jazylky. Ponechání těla jazylky zvyšuje riziko recidivy [5]. Během výkonu je možné provést i tzv. Hlaváčkův hmat, kdy se snažíme prstem vloženým do dutiny ústí v oblasti foramen caecum vytlačit struktury na krku. V některých případech, zvláště pokud není nalezen typický provazec, je tímto způsobem možné verifikovat event. hlenovou sekreci. V případě zánětlivých komplikací nasazujeme antibiotickou terapii a po zklidnění zánětu následuje terapie chirurgická. V ideálním případě by operace měla být provedena před vznikem zánětu, protože po zánětech dochází ke vzniku srůstů a jizvení, což obvykle vede k složitější operaci s vyšším rizikem vzniku recidivy [6].

Nejčastějšími komplikacemi jsou infekce nebo rekurence cysty. Malignita CDT se objevuje v cca 1 % případů [7], většinou jde o náhodný nález v histologickém vzorku z odstraněné cysty. Tyto případy vyžadují speciální a individuální řešení.

KAZUISTIKA

Novorozenec porozený v termínu byl prenatálně sledován pro cystickou expanzi v oblasti kořene jazyka a měkkých tkání krku vlevo s deviací trachey. Po porodu byla zjištěna na krku laterálně vlevo hmatná rezistence, v klinickém obraze dominoval inspirační stridor a inspirační dušnost, po napolohování na levý bok a zajištění dechovou podporou nCPAP byl ventilačně stabilizován. Postnatální MR prokázala rozsáhlý cystický útvar v oblasti měkkých tkání krku vlevo (50 x 30 x 29 mm) s obsahem tekutiny a plynu (obr. 1), dislokující ostatní struktury krku. Cysta byla punktována pod UZ kontrolou, byl odsát čirý sekret a proveden nástřik cystického útvaru kontrastní látkou, který potvrdil existenci píštěle komunikující s tracheou (obr. 1). Cysta se v dalším průběhu opětovně plnila vzduchem i serózní tekutinou a proto byla 8. den po porodu provedena laryngotracheobronchoskopie k vizualizaci stěny trachey a chirurgická exstirpace cysty s podvazem píštěle.

Rozsáhlá incize byla vedena podél předního okraje m. sternocleidomastoideus. Postupnou preparací byla uvolněna rezistence, verifikován svazek velkých krčních cév a základní nervové struktury, podobně jako při krční blokové disekci. Píštěl zasahující do tracheální stěny byla obnažena v celém průběhu a podvázána těsně u trachey. Rezistence byla odstraněna jako celek, bez porušení povrchového pouzdra (obr. 2 a 3). Výkon byl veden pod lupovým optickým systémem. Podle histologického nálezu se jednalo o krční cystu, vzniklou na podkladě perzistujícího ductus thyreoglossus, zánětlivě modifikovanou. Pooperační průběh byl komplikován abscesem v ráně (etiologicky E. coli) s nutností revize a vypuštění abscesu. Po zhojení a propuštění domů byl chlapec pravidelně sledován (obr. 4).

Na kontrolní magnetické rezonanci po 6 měsících byly měkké tkáně i skelet krajiny krční zcela bez patologického nálezu, původně utlačené struktury, zvláště dýchací trubice, se navrátily do fyziologické polohy.

DISKUSE

Uvedený případ atypické cysty ductus thyreoglossus tohoto rozsahu je raritní, obzvlášť pak v novorozeneckém věku. Také útlak dýchací trubice je neobvyklý, protože cysta bývá uložena v rovině nad tracheou. V námi uvedeném případu vzhledem k rozsahu a atypickému uložení cysty docházelo k tracheální deviaci, která se klinicky projevila inspiračním stridorem a dušností. Dechová tíseň jako první projev CDT je uváděna v literatuře jen v jednotlivých kazuistikách, a to zvláště při sub- a intralingválním uložení cysty [8–10].

Dalším neobvyklým nálezem byla přítomnost tracheální píštěle. K podezření na možnou patologickou komunikaci s dýchací trubicí nás vedl zjištěný podíl vzduchu v cystě, který byl potvrzen jak UZ, tak MR vyšetřením (obr. 1). V rámci zjišťování možné píštěle jsme provedli pod UZ kontrolou punkci rezistence zevním přístupem s aplikací kontrastní látky. Byla nalezena komunikace mezi laterální stěnou trachey a vlastní cystou tvořená krátkým provazcem. Jak jsme již uvedli výše, píštěle CDT vznikají obvykle až sekundárně po vyprázdnění zánětlivého obsahu cysty [11]. Nicméně vznik zánětu již v prenatálním období se zdá velmi nepravděpodobný. V histologickém vzorku byly sice prokázány zánětlivé změny, ty však vznikly nejspíše až postnatálně. Možným vysvětlením vzniku píštěle je v tomto případě spontánní ruptura cysty [12, 7].

Po odsátí obsahu cysty docházelo k opětovnému plnění, jak vzduchem, tak čirou tekutinou, znovu docházelo k útlaku dýchacích cest a bylo jednoznačně indikováno chirurgické odstranění cysty. Nejprve byla provedena endoskopická kontrola dýchacích cest v celkové anestezii, kde hlavním cílem bylo nalezení vnitřního ústí píštěle v trachei, toto ústí však nebylo nalezeno. Domníváme se, že podíl vzduchu do cysty se dostal nepatrným otvorem v laterální stěně trachey, nejspíše při námahovém dýchání na podkladě ventilového mechanismu.

V jedné době byla poté provedena exstirpace rezistence z laterálního krčního přístupu s verifikací píštěle, která byla podvázána v těsné blízkosti tracheální stěny. Jelikož jsme nepředpokládali, že se jedná o mediální krční cystu, nebyla provedena resekce těla jazylky. Ponechání těla jazylky může mít za následek zvýšené riziko recidivy CDT [11]. Nicméně u novorozenců byl popsán výrazně nižší výskyt recidivy i při méně radikálních výkonech [13].

Operační výkon byl veden pod lupovým systémem zvětšení 2,5x. Použitím lupových brýlí byly minimalizovány možné perioperační komplikace a mohl být bezpečně nalezen i tenký provazec.

V diferenciální diagnostice krční rezistence u novorozenců a dětí je třeba myslet kromě CDT v první řadě na dermoidní cystu či benigní tumory jako aterom, lipom, hemangiom či lymfangiom, ale i teratom. Další závažnou skupinou onemocnění v dětském věku jsou zánětlivě změněné lymfatické uzliny (např. při infekční mononukleóze nebo abscesu), ale také nádorová onemocnění uzlin (např. lymfomy). V neposlední řadě je nutno vyloučit hyperplazii a nádory štítné žlázy. Mezi vzácnější nálezy patří ektopická štítná žláza, zvláště v oblasti kořene jazyka. U laterálně uložených cyst a píštělí jsou z hlediska diferenciální diagnostiky časté anomálie žaberních štěrbin, nejčastěji z II. žaberní štěrbiny [14].

V uvedené kazuistice byla pro laterální uložení rezistence diferenciální diagnostika široká, vzhledem k rozsahu nálezu jsme uvažovali i o lymfangiomu či kongenitální cystě z žaberní štěrbiny. Výsledek histologické analýzy vzorku cysty ale prokázal tkáně ductus thyreoglossus.

ZÁVĚR

Cysta ductus thyreoglossus se vyskytuje u 7 % populace jako nebolestivá expanze ve střední části krku, maximum výskytu klinických projevů je do 10 let věku. V námi uvedené kazuistice předkládáme případ cysty ductus thyreoglossus, ojedinělý jak manifestací v perinatálním období a klinickými příznaky, tak i velikostí a laterálním uložením cysty. Také přítomnost tracheální píštěle je zcela raritní. Ani s využitím moderních diagnostických metod nebyla diagnóza předoperačně stanovena, k jejímu upřesnění dopomohl až histologický rozbor.

Podpořeno MZ ČR – RVO, FN v Motole 00064203 a programovým projektem MZ ČR s reg. č. 16-32665A.

Došlo: 3. 10. 2017

Přijato: 27. 10. 2017

MUDr. Petra Krupičková

Novorozenecké oddělení s JIRP

Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK

FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: Petra.Krupickova@fnmotol.cz