General Movements – vyšetření nezralého nervového systému
:
A. Nogolová
:
Oddělení dětského lékařství, Městská nemocnice Ostrava, p. o.
:
Čes-slov Pediat 2017; 72 (1): 51-53.
:
Review
Dlouhodobou prognózu a kvalitu života každého nezralého a rizikového novorozence nejvíce ovlivňují neurologická onemocnění, jako je dětská mozková obrna, mentální retardace či epilepsie. Snahou dětského neurologa je včasně vývojovou odchylku diagnostikovat, stanovit adekvátní intervenci a určit vývojovou prognózu dítěte. Cílem je minimalizace rozvoje funkčních změn. Problémem zůstává, že klinická vyšetření v raném věku nejsou plně standardizovaná, různé metodiky nelze srovnávat a jejich výtěžnost je odlišná.
Jednou z možností, jak nezralý nervový systém vyšetřit, je metoda popsána prof. Prechtlem, tzv. General Movements. Znalost této vyšetřovací metody nám přináší možnost časné predikce neurologické abnormity. Teoretickým předpokladem je, že endogenně produkovaná spontánní motorická aktivita je nejlepším indikátorem funkční integrity mozku. Nutno ale zdůraznit, že General Movements jsou jen jedním z kroků vyšetřovacího procesu dítěte, součástí musí být také pečlivě odebraná anamnéza, klinické neurologické vyšetření, zhodnocení strukturálního zobrazení CNS atd.
KLÍČOVÁ SLOVA:
General Movements, videonahrávka, novorozenec, předčasně narozený novorozenec, dětská mozková obrna
ÚVOD
V roce 2012 se v České republice živě narodilo 108 576 dětí [14]. Podíl dětí narozených s nízkou porodní hmotností nebo předčasně (porodní hmotnost pod 2499 g, děti narozené dříve než ve 37. týdnu těhotenství) dosahuje cca 8 % [15]. Nejvíce ohroženou skupinou jsou novorozenci s porodní hmotností pod 1500 gramů. Díky vysoké kvalitě poskytované péče se snižuje procento postižených dětí, např. incidence dětské mozkové obrny je v současnosti kolem 2,4 promile [8].
Jedna z možností, jak nezralý nervový systém zhodnotit, je metoda popsána prof. Prechtlem, tzv. General Movements (GMs) [6, 8]. Heinz F. R. Prechtl žil v letech 1927–2014. Na vídeňské univerzitě studoval zoologii, antropologii, medicínu a ve 35 letech se stal profesorem experimentální neurologie. Věnoval se neurovývojové problematice. Jeho metoda je založena na pozorování předčasně narozených dětí. Srovnával pohybové vzorce dětí s nízkým a vysokým rizikem a toto srovnání jej pak vedlo k myšlence o možném prenatálním původu mnoha spontánních pohybových vzorů. Prof. Prechtl si všiml, že určité pohyby se vždy objeví ve stejnou dobu vývoje. GMs pro svou vysokou senzitivitu a specificitu jsou časnými prediktory neurologického postižení a jeví se citlivější metodou než klasické neurologické vyšetření [11, 12].
TEORIE
GMs jsou pohyby, které generuje nervový systém. Nejedná se ani o reflexy, ani o mimovolní motorickou aktivitu. Jak bylo řečeno výše, tyto pohyby můžeme pozorovat již prenatálně. Pohyby plodu odráží vývoj nervového systému a jsou nutné k dalšímu vývoji fetálních struktur. Již tyto pohyby jsou velmi variabilní. Vývoj jednotlivých pohybů plodu má svou časovou posloupnost. Jako první motorický projev můžeme v 5.–6. týdnu gestace pozorovat tlukot srdce, mezi 7.–10. týdnem se objevují první pohyby těla plodu. Tyto pohyby jsou popisovány jako nepatrné, červovité, charakteru naklánění hlavy nebo trupu. Do 12. týdne se pak vyvinou další, komplexnější vzorce – škytání, dechové exkurze, protahování, izolované pohyby končetin, otevírání úst, sání, polykání atd. Např. vzorec zívání se nemění celoživotně. Mozkové struktury, lépe mozkové sítě, které produkují rytmickou pohybovou aktivitu, se nazývají Central Pattern Generator (CPG). Tyto CPG jsou umístěny v mozkovém kmeni a jejich činnost je modulována vyššími nervovými centry. Poškozením mozku v raném údobí dochází k redukci supraspinálních vlivů. Generované pohyby pak ztrácejí svou variabilitu a zvyšuje se rytmicita a monotónnost pohybových sekvencí [4]. Abnormální GMs často korelují s patologickými nálezy na magnetické rezonanci mozku, např. s různým stupněm poškození šedé kůry mozkové [2].
Senzitivita vyšetření GMs je věkově nezávislá, v průměru v různých studiích udávaná okolo 94 %, ve studii australských autorů až 98 % [3]. Specificita této metody je naopak věkově závislá. Je nižší v raných údobích vývoje (zhruba 82 %, ve 3 měsících věku pak činí až 100 %). Tento fenomén je vysvětlován možnou spontánní úpravou raných dysfunkcí mozku. Naopak konzistentní abnormální GMs jsou spojovány s pozdějším neurologickým deficitem [3, 10].
POHYBOVÉ VZORCE
GMs zahrnují celé tělo – krk, končetiny, trup – v různých sekvencích pohybů. Pohyby jsou plynulé a elegantní, jsou prováděny s různou amplitudou, intenzitou, silou a rychlostí. V průběhu prvních dvou měsíců po narození se GMs označují jako Writhing Movements. Jedná se o eliptické, relativně pomalé pohyby. Od 6. do 9. týdne věku postupně mizí. Jsou nahrazovány tzv. Fidgety (FMs). FMs jsou malé pohyby na krku, trupu, končetinách. Probíhají kontinuálně, ve všech směrech. Jsou věkově specifické, můžeme je pozorovat zhruba do 20. týdne. Poté jsou postupně nahrazeny úmyslnými a antigravitačními pohyby dítěte. Pokud v rámci vyšetření pozorujeme normální FMs v kombinaci s plynulými elegantními pohyby, pak u tohoto dítěte můžeme v budoucnu velmi pravděpodobně očekávat normální psychomotorický vývoj [1].
Mezi abnormální vzorce GMs patří např. poor repertoire (PR). Pro tento typ motoriky je charakteristická monotónnost a redukce pohybů, chybí variabilita pohybových sekvencí. Tento pohybový vzorec je typický pro nezralé a hypotrofické novorozence, novorozence s nízkým Apgar skóre, často jej pozorujeme první dva týdny po narození [7]. Je nejčastějším motorickým vzorcem u novorozenců v období po chirurgickém výkonu [5]. V průběhu 34. gestačního týdne obvykle přechází do normy. Pokud PR trvá dlouho, např. až do termínu porodu, je popisováno zvýšené riziko neideálního kognitivního vývoje jedince [5].
Dalším patologickým vzorcem jsou cramped synchronised (CS). Pro tuto pohybovou aktivitu je typická rigidita prováděných pohybů. Všechny svaly trupu a končetin se kontrahují a relaxují simultánně. Dítě často v rámci tohoto druhu pohybu mění dechový vzorec, pozorujeme apnoické pauzy. Jde o nejčasnější příznak možného vývoje do obrazu spastické formy DMO. Specificita pro DMO je 92,5 až 100 % [4, 10]. Čím dříve tento obraz u dítěte pozorujeme, tím větší tíži postižení do budoucna můžeme předpokládat [10, 12].
Nejméně častým abnormálním vzorcem jsou chaotic movements. Pohyby mají velkou amplitudu. Jsou prudké, náhlé, neplynulé. Objevují se typicky v období střední nezralosti a často přechází do obrazu CS. Tento pohybový vzorec má však nespecifickou výpovědní hodnotu. Je často pozorován u dětí s genetickými vadami (např. Downův syndrom), autismem, dědičnými poruchami metabolismu. Na druhé straně se děti mohou vyvíjet zcela normálně.
Existují tedy dva specifické patologické pohybové vzorce, které časně predikují možný vývoj do obrazu DMO. 1. pokud u dítěte trvale a konstantně popisujeme rigiditu pohybových sekvencí, tedy CS. 2. nepřítomnost FMs [1, 4, 9, 10]. Poor repertoire nebo abnormální FMs jsou typicky asociovány spíše s menším stupněm neurologické dysfunkce [4, 10].
TECHNIKA VYŠETŘENÍ
Základem této neinvazivní vyšetřovací metody je observace, tedy pozorování dítěte v jeho spontánním motorickém projevu. Jsou pořizovány krátké videosekvence, ve kterých se posuzuje motorická aktivita dítěte (sledujeme sekvence, nikoli jednotlivý pohyb). Dítě leží na zádech, může být lehce oblečeno (body), mělo by být při pořizování záznamu klidné, nesmí plakat. Je nutno omezit co nejvíce podnětů a stimulů z okolí (hračky, dudlík atd.). Dítě nesmí být sedováno. Délka jednotlivé nahrávky je závislá na věku dítěte, zhruba 1–3 minuty, v období fidgety pak lépe 3–5 (10) minut [13]. Při posuzování FMs musí být dítě bdělé. Na základě pozorování má pak každé dítě stanovenou svou vlastní vývojovou trajektorii (viz obr. 1). Aby nedošlo ke zkreslení nálezů, je nutno kalendářní věk dítěte korigovat podle gestačního věku. Novorozenci se nevyšetřují ihned první dny po porodu, kdy dochází k adaptaci jednotlivých orgánových systémů, je výrazná nestabilita behaviorálních procesů, rychle se střídá období klidného spánku a pláče [13]. Dále se děti nehodnotí v klinicky němém období mezi 6. až 8. týdnem věku. U dětí s časným asfyktickým syndromem je doporučeno vyšetření 10. den života.
ZÁVĚR
Díky vysoce kvalitní gynekologické a neonatologické péči stoupá počet přeživších rizikových dětí. Jejich specifická problematika se stává běžnou součástí činnosti mnoha profesí – lékařů, psychologů, logopedů, pedagogů, sociálních pracovníků atd. Časná péče a diagnostika jednotlivých poruch je základem prevence rozvoje vážných následků. Standardem je multioborová péče a spolupráce a individualizovaný přístup ke každému dítěti a jeho rodině.
Použité zkratky:
CPG – Central Pattern Generator,
CS – cramped synchronised,
DMO – dětská mozková obrna,
FMs – fidgety,
GMs – General Movements,
PR – poor repertoire
Došlo: 29. 9. 2016
Přijato: 5. 1. 2017
MUDr. Alice Nogolová
Oddělení dětského lékařství
Městská nemocnice Ostrava, p.o.
Nemocniční 20
728 80 Ostrava 2
e-mail:alice.nogolova@mnof.cz
Sources
1. Einspieler C, Peharze R, Marschik PB. Fidgety movements - tiny in appearance, but huge in impact. J Pediatr (Rio J) 2016; 92 (3 ): 64–70.
2. Olsen JE, Brown NC, Eeles AL, et al. Early general movements and brain magnetic resonance imaging at term-equivalent age in infants born <30 weeks‘ gestation. Early Hum Dev 2016; 101: 63–68.
3. Morgan C, Crowle C, Goyen TA, et al. Sensitivity and specificity of general movements assessment for diagnostic accuracy of detecting cerebral palsy early in an Australian kontext. J Paediatr Child Health 2016; 52 (1): 54–59.
4. Einspieler C, Marschik PB. It is not too early: Clinical implications of early spontaneous movements. In: Abstracts of the 42nd Annual Meeting of the Society for Neuropediatrics. Bochum/Germany: 2016.
5. Crowle C, Badawi N, Walker K, Novak I. General movements assessment of infants in the neonatal intensive care unit following surgery. J Paediatr Child Health 2015; 51 (10): 1007–1011
6. Marková D, Weberová-Chvílová M, Klement P, a kol. Péče o děti s perinatální zátěží v Centru komplexní péče KDDL. Neonatologické listy 2013; 19 (2): 8–15. ISSN 1211-1600.
7. Beccaria E, Martino M, Briatore E, et al. Poor repertoire general movements predict some aspects of development outcome at 2 years in very preterm infants. Early Hum Dev 2012 Jun; 88 (6): 393–396.
8. Menkes JH, Sarnat HB, Maria BL. Dětská neurologie 1. díl. 7. vyd. Praha: Triton, 2011: 575–591.
9. Einspieler C, Prechtl HF. Prechtl‘s assessment of general movements: a diagnostic tool for the functional assessment of the young nervous system. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 2005; 11 (1): 61–67.
10. Ferrari F, Cioni G, Einspieler Ch, et al. Cramped synchronized general movements in preterm infants as an early marker for cerebral palsy. Arch Pediatr Adolesc Med 2002; 156 (5): 460–467.
11. Cioni G, Ferrari F, Einspieler Ch, et al. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. J Pediatr 1997; 130 (5): 704–711.
12. Cioni G, Prechtl HFR, Ferrari F, et al. Which better predicts later outcome in fullterm infants: quality of general movements or neurological examination? Early Hum Dev 1997; 50: 71–85.
13. Einspieler Ch, Prechtl HF, Ferrari F, et al. The qualitative assessment of general movements in preterm, term and young infants-review of the methodology. Early Hum Dev 1997 Nov 24; 50 (1): 47–60.
14. http://www.uzis.cz/publikace/narozeni-zemreli-do-1-roku-2012.
15. http://www.uzis.cz/katalog/zdravotnicka-statistika/rodicka-novorozenec.
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2017 Issue 1
Most read in this issue
- Haemophilus diseases in ENT in children before and after the introduction of Haemophilus influenzae type b vaccine
- Repeated gastrointestinal bleeding
- General Movements – examination of immature nervous system
- Guideline for the Neurodiagnostic Evaluation of the Child With a Simple Febrile Seizure. Adapted Clinical Practice Guideline of the American Academy of Pediatrics