Problematika inhibitoru u dětských hemofiliků, sledovaných na Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol
Authors:
V. Komrska; V. Čepeláková; J. Starý
Authors‘ workplace:
Klinika dětské hematologie a onkologie UK 2. LF, FN Motol, Praha
přednosta prof. MUDr. J. Starý, DrSc.
Published in:
Čes-slov Pediat 2007; 62 (9): 505-510.
Category:
Original Papers
Overview
Mezi 230 dětskými hemofiliky, registrovanými k 31. 3. 2007 v celostátním registru hemofiliků HemIS (Hemofilie – Informační Systém), je 26 pacientů s inhibitorem (11,3 %), z nich pak pouze 6 (2,3 %) s „aktivním“, klinicky významným inhibitorem. V letech 1990 až 2006 bylo na II. dětské klinice a později Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol sledováno celkem 19 pacientů s inhibitorem, z nichž 13 bylo léčeno s cílem trvale inhibitor odstranit. Použita byla imunosupresivní a imunotoleranční léčba. U 10 pacientů, z 13 léčených, došlo k trvalému vymizení inhibitoru, u 3 pacientů se nepodařilo inhibitor odstranit, a to pro předčasné ukončení léčby. Jeden z těchto pacientů zemřel doma na nerozpoznané retroperitoneální krvácení. Na základě získaných zkušeností je v diskusi navržen léčebný algoritmus.
Klíčová slova:
registr HemIS, dětští hemofilici, inhibitor, imunosupresivní léčba, imunotoleranční léčba
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2007 Issue 9
Most read in this issue
- Infekce bakteriemi Pseudomonas aeruginosa u nemocných cystickou fibrózou Možnosti diagnostiky a klinické výstupy tříleté studie
- Poruchy hemostázy u novorozenců
- Nestabilní hemoglobinové varianty u dětí v české a slovenské populaci
- Program transplantací kmenových buněk krvetvorby u dětí na Klinice dětské hematologie a onkologie FN Motol – od fetálních jater k pupečníkové krvi