Heinerov syndróm (Pľúcna hemosideróza indukovaná alergiou na bielkoviny kravského mlieka)
:
M. Jeseňák; Peter Bánovčin; J. Buchanec
:
Klinika detí a dorastu JLF UK, Martinská fakultná nemocnica, Martin
prednosta prof. MUDr. P. Bánovčin, CSc.
:
Čes-slov Pediat 2006; 61 (4): 207-212.
:
Postgraduate Education
Primárna pľúcna hemosideróza (PPH) je zriedkavé, ale potenciálne letálne ochorenie. Existujú viaceré teórie vysvetľujúce jej vznik (genetická, autoimunitná, alergická, environmentálna, metabolická), ale presný mechanizmus nie je stále známy. PPH je charakterizovaná opakovanými epizódami intraalveolárneho krvácania s následnou abnormálnou akumuláciou železa vo forme hemosiderínu v pľúcnych makrofágoch, zhrubnutím alveolárnych bazálnych membrán a intersticiálnou fibrózou. Jedným z podtypov PPH je Heinerov syndróm (HS), prvýkrát popísaný približne pred 40 rokmi. Ide o pľúcne ochorenie spôsobené alergiou na bielkoviny kravského mlieka (BKM). Okrem klasickej triády príznakov PPH (hemoptýza, sideropenická anémia, difúzne pľúcne infiltráty na RTG snímke) je pre HS typický nález vysokých titrov precipitínov proti BKM a zlepšenie klinického stavu po vylúčení kravského mlieka zo stravy. Na rozdiel od ostatných typov PPH má HS lepšiu prognózu a obyčajne nevyžaduje dlhodobú imunosupresívnu ani kortikoidnú terapiu. Aj napriek tomu, že je toto ochorenie pomerne zriedkavé, malo by sa naň myslieť v rámci diferenciálnej diagnostiky chronických pľúcnych ochorení nejasnej etiológie u detí s evidentnými príznakmi potravinovej alergie.
Kľúčové slová:
pľúcna hemosideróza, alergia na bielkoviny kravského mlieka, respiračné symptómy, precipitíny, eliminačná diéta, dieťa
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2006 Issue 4
Most read in this issue
- Methylmalonic Acidemia: Clinical, Biochemical and Molecular Biological Study
- Heiner Syndrome (Pulmonary Hemosiderosis Induced by Allergy to Cow’s Milk Proteins)
- Low-dose Technique of Spiral CT of the Lungs in the Diagnostics of Metastatic Focal Findings in Children and Adolescents
- Immune System in Patients with Cystic Fibrosis. Is Everything Normal?