Význam plazmatických necholesterolových sterolů při monitorování medikamentózní léčby dětských a adolescentních familiárních hypercholesterolémií
Authors:
J. Hyánek 1,2; F. Pehal 1; L. Dubská 1; J. Dvořáková 1; V. Maťoška 1; H. Přindišová 3; V. Martiníková 2; M. Loučka 4
Authors‘ workplace:
Oddělení klinické biochemie, hematologie a imunologie Nemocnice Na Homolce, Praha
přednosta MUDr. M. Průcha, PhD.
1; Metabolická ambulance Nemocnice Na Homolce, Praha
ředitel MUDr. O. Šubrt, CSc.
2; Radiodiagnostické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha
primářka MUDr. L. Janoušková, CSc.
3; Ústav matematiky a statistiky Vysoké školy chemicko-technologické, Praha
přednosta Ing. M. Loučka, CSc.
4
Published in:
Čes-slov Pediat 2006; 61 (10): 556-565.
Category:
Original Papers
Overview
Cíl:
Určit praktický význam stanovení markerů endogenní syntézy cholesterolu a fytosterolů během monitorování medikamentózní léčby familiárních hypercholesterolémií (FH)u dětí a adolescentů.
Metody:
Lathosterol (Lat), desmosterol (Des), lanosterol (Lan), kampesterol (Cam) a sitosterol (Sit) byly stanovovány pomocí GC/MS v plazmě zdravých i nemocných dětí během jejich návštěvy v metabolické ambulanci v letech 2003–2005; výsledky byly srovnány s dospělými pacienty a zdravými dárci.
Výsledky:
U 160 dětí ve věku 6–18 let (50 % zdraví a 50 % s FH) byly stanovovány hlavní markery endogenní syntézy cholesterolu (Lat, Des, Lan) a fytosterolů (Cam a Sit) během nízkocholesterolové dietní léčby stejně jako během léčby iontoměniči, statiny a statiny kombinovanými s ezetimibem. Byly určeny referenční hodnoty těchto metabolitů u různých věkových skupin zdravých dětí, které nejsou závislé na pohlaví ani věku. U dětí na přísné dietní léčbě byly hladiny Lat a Des zvýšeny i po dosažení léčebné hladiny celkového cholesterolu. Stejný trend byl patrný také u dětí léčených statiny. Léčba iontoměniči a statiny kombinovanými s ezetimibem snižovala hladiny prekurzorů. Fytosteroly v plazmě nebyly závislé na hladinách cholesterolu ani na věku a pohlaví dětí. Jejich výrazné zvýšení autoři pozorovali po podávání iontoměničů a ezetimibu. Domnívají se, že pacienti s vysokými hladinami Lat jsou vhodní pro léčbu statiny, pacienti s vysokým Cam pro léčbu ezetimibem nebo stanoly. Extrémně vysoké hladiny Lat nebo Cam dovolují určit „hyperrespondery“ pro dietní či medikamentózní léčbu.
Závěry:
Monitorování dietní či medikamentózní léčby FH pomocí nesterolových sterolů je užitečné a efektivní. Dovoluje snáze diferencovat jednotlivé pacienty s FH a také volit medikamentózní dávky či snadněji udržovat léčebnou hladinu celkového cholesterolu v plazmě.
Klíčová slova:
lathosterol, desmosterol, kampesterol, sitosterol, necholesterolové steroly, familiární hypercholesterolémie u dětí, medikamentózní léčba
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2006 Issue 10
Most read in this issue
- Diabetická ketoacidóza
- Prvý pacient s deficitom glukózového transportéra I. typu (GLUT-1) na Slovensku
- Liečba diabetickej ketoacidózy
- Familiálna hypomagnezémia s hyperkalciúriou a nefrokalcinózou – kazuistiky a diferenciálna diagnostika