Syndrom hyperimunoglobulinémie E - kazuistika a přehled literatury
Authors:
R. Špíšek 1; I. Pončáková 2; O. Petrů 3; A. Šedivá 1; P. Pohunek 2; J. Vavřinec 2
Authors‘ workplace:
Ústav imunologie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Fakultní nemocnice Motol, Praha přpřednosta prof. MUDr. J. Vavřinec, DrSc. Klinika dětské chirurggie 2. LF UK a Faki přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc.
Published in:
Čes-slov Pediat 2004; (3): 147-151.
Category:
Overview
Syndrom hyperimunoglobulinémie E (hyper IgE) je charakterizován recidivujícími stafylokokovými abscesy a extrémními hodnotami sérového IgE. V anamnéze postižených jedinců se opakují těžké recidivující stafylokokové infekce měkkých tkání, postihující především kůži, plíce a klouby. V období po překonám stafylokokových pneumonií dochází u těchto pacientů často ke vzniku pneumatokél. Dále jsou časté mukokutánní infekce způsobené kanci idám i, abnormality skeletu a fraktury. Typická je přítomnost chronické svědivé dermatitidy. V tomto článku autoři shrnují případ dívky s dlouholetou anamnézou svědčící pro syndrom hyper IgE. I přes typickou anamnézu došlo k diagnóze onemocnění pozdě, při rozvoji závažných infekčních komplikací, z nichž některým mohlo být zabráněno časnějším nasazením adekvátní terapie. Je diskutován obraz tohoto onemocnění a podán souhrn dosud známých imunologických mechanismů a léčebných možností.
Klíčová slova:
imunodeficit, hyper IgE, eozinofilie, ekzém, pneumonie
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
2004 Issue 3
Most read in this issue
- Syndrom hyperimunoglobulinémie E - kazuistika a přehled literatury
- X-vázaná hypogamaglobulinémie (Brutonova nemoc)- tři kazuistiky a molekulárně genetické studie jejich rodin
- Akutní pyelonefritida v kojeneckém a batolecím věku
- Atrézie jícnu - současné výsledky léčby