#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Syndrómy periodickej horúčky - syndróm mevalónovej acidúriea hyperimunoglobulinémie D


Authors: L. Kovács 1;  A. Hlavatá 1;  J. Smolenová 1;  J. Chandoga 2;  E. Pavlovičová 3
Authors‘ workplace: 2. detská klinika Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Detskej fakultnej nemocnice s poliklinikou, Bratislava1prednosta prof. MUDr. L. Kovács, DrSc., MPH. Centrum lekárskej genetiky Fakultnej nemocnice, Bratislava2 primárka MUDr. M. Lukáčová, CSc. Od
Published in: Čes-slov Pediat 2003; (12): 744-749.
Category:

Overview

Periodické horúčky sa prejavujú opakovanými, dni až týždne trvajúcimi epizódami zvýšených teplôt, ktoré sastriedajú s asymptomatickými intervalmi rôzneho trvania. Aj keď podobný typ horúčok môže byť prejavom ajrecidivujúcich infekcií, autoimúnnych procesov či neoplastických ochorení, epizódy hypertermie opakujúce sav priebehu viac ako dvoch rokov s predvídateľným priebehom, uniformným súborom sprevádzajúcich príznakova často s rodinným výskytom sú skôr typické pre neinfekčné, hereditárne formy periodickej horúčky. Hereditárnesyndrómy periodickej horúčky sa zaraďujú do skupiny tzv. „autoinflamačných stavov“ a sú spojené s opakovanýmiatakmi zdanlivo bezpríčinnej aktivácie akútnej fázy zápalového procesu bez rozhodujúcej účasti protilátok alebošpecifických T lymfocytov. Autori referujú o vlastných pozorovaniach u dvoch pacientiek so syndrómom mevalónovejacidúrie/hyperimunoglobulinémie D (MA/HIDS). Vzhľadom na potenciálne problémy pri diferenciálnejdiagnostike recidivujúcich horúčok zároveň upozorňujú aj na ďalšie, etiologicky rôznorodé hereditárne syndrómyperiodickej horúčky, ako sú familiárna stredozemská horúčka, periodická horúčka spojená s receptorom pre TNF,Muckleov-Wellsov syndróm a familiárny chladový autoinflamačný syndróm.

Klíčová slova:
periodické horúčky, mevalónová acidúria, hyper IgD syndróm, diagnóza

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#