Kožní amyloidózy

Overview

Kožní amyloidózy představují skupinu chorob klasifikovaných podle původu amyloidu. K amyloidózám z keratinu patří lichen amyloidosus, makulózní amyloidóza, amyloidóza při aktinickém poškození keratinocytů a amyloidóza u epidermálních tumorů. Amyloidózy AL pocházejí z monoklonální proliferace plazmocytů spojené se zvýšením hladiny imunoglobulinu v séru. Z jejich lehkých řetězců vzniká amyloid L, který se ukládá v různých tkáních, především kolem cév. U amyloidóz spojených s amyloidem A jsou východiskem patogeneze chronické záněty, které vedou ke zvýšení produkce „sérum amyloid A-related proteinu" - jednoho z proteinů akutní fáze. Ten se v séru odbourává na amyloid A. Při jeho vysoké hladině dochází k ukládání kolem cév v různých tkáních. Definitivní diagnóza u všech druhů amyloidóz se opírá o vyšetření histopatologické.

Klíčová slova:
kožní amyloidózy - klinický obraz - histopatologický obraz - terapie