Výskyt a průběh plicní hypertenzeu systémového lupus erythematodes.Výsledky tříletého sledování

Cíl:
Byl sledován výskyt plicní hypertenze (PH) u pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE).Byly zjišťovány rizikové faktory pro vznik tohoto onemocnění a jeho výskyt a průběh ve vztahuk některým klinickým a laboratorním parametrům. Metoda:Během3 let bylo vyšetřeno 100 pacientůseSLEs/nebo bez přítomnosti sekundárního APS.Nemocní absolvovali podrobné vyšetření klinické,laboratorní s vyšetřením spektra autoprotilátek a echokardiografii. Při podezření na přítomnostPH byla provedena pravostraná katetrizace s posouzením tlaku v a. pulmonalis a dále plicní vyšetřeník vyloučení eventuálního postižení plicního intersticia. Nemocní s PH byli poté průběžněsledováni a průběh jejich choroby byl kazuisticky rozebrán. U zemřelých pacientů byly zhodnocenypitevní nálezy se zaměřením na přítomnost patologických změn plicních arteriol. Výsledky: U 10nemocných se SLE byla diagnostikována PH na základě echokardiografie, u 2 nemocných bylechokardiografický nález pouze suspektní a při pravostranné katetrizaci nebyla PH potvrzena.Všichni pacienti s PH byly ženy. Průměrný věk nemocných při zjištění PH byl 40 ± 10 let, průměrnéskóre SLEDAI bylo 9 ± 11. Ze souboru pacientek s prokázanou PH mělo pozitivitu antifosfolipidovýchprotilátek 5 pacientek (63 %), sek. APS měly 3 nemocné (38 %). Pozitivitu anti-ds DNA mělo 6pacientek (75 %), Raynaudův fenomén měly 2 nemocné (25 %). Z orgánové manifestace byla přítomnalupusová nefritida v jednom případě (13 %), plicní postižení ve 3 případech (38 %) a neuropsychiatrickámanifestace u 4 nemocných (50 %). Embolie plicní proběhla u 3 pacientek (38 %). Lehká PH(PAP 30–40mmHg)byla ve 4 případech (50 %), středníPH(PAP40–50mmHg)v našemsouboru nebyla(0 %) a těžká PH (PAP nad 50 mmHg) byla zjištěna ve 4 případech (50 %). 4 pacientky zemřely, z toho3 měly těžkou PH a i sek. APS (75 %) a u 2 proběhla i plicní embolie (50 %). Ve všech případech bylapříčinou smrti srdeční selhání (100 %). Průměrná doba přežití od zjištění PH byla 1,3 let. Při pitvěbyly prokázány nálezy vaskulopatie plicních arteriol, typické pro PH (proliferace intimy a elastikys obturací lumen, mikrotrombózy, plexiformní léze a angiomatózní léze). Vaskulitida prokázánanebyla. Závěr: PH u SLE se v našem souboru vyskytovala výhradně u žen ve fertilním věku. U pacienteks PHbyl zjištěn vyšší výskyt sek.APS, antifosfolipidových protilátek, anti-dsDNAprotilátek,plicního a neuropsychiatrického postižení.U80% pacientů s klinicky manifestní PHbyla při prvýchprojevech choroby s dušností přítomna již těžkáPH s následným srdečním seháním. Terapie základníhoonemocnění SLE neměla žádný vliv na již vzniklou PH. Infaustní průběh choroby byl u 50 %nemocných s PH, z nichž u 50 % proběhla i plicní embolie. Zemřelé pacientky byly léčeny standardnívazodilatační léčbou blokátory kalciových kanálů.

Klíčová slova:
systémový lupus erytematodes, plicní hypertenze, vaskulopatie, antifosfolipidovéprotilátky, plicní embolie, orgánová manifestace, srdeční selhání, terapie