Úspěšně dokončená gravidita v ponechané děloze u pacientky po jednostranné hysterektomii při uterus duplex

Overview

Předkládáme raritní kazuistiku pacientky, která spontánně otěhotněla a dokončila úspěšně těhotenství po peripartální hysterektomii jedné dělohy při vrozených vývojových vadách dělohy (uterus duplex). Důvodem peripartální hysterektomie bylo život ohrožující krvácení s hemoperitoneem po císařském řezu.

Klíčová slova:

těhotenství – peripartální hysterektomie – uterus didelphys

Úvod

Vrozené vývojové vady (VVV) dělohy jsou rozsáhlou skupinou patologií, která vykazuje širokou variabilitu projevů. Prevalence poruch spojení Müllerových duktů je necelých 7 % [1]. Manifestují se na samotné děloze (uterus septus/unicornis/bicornis/didelphys apod.), pochvě (vaginální septum) a vzhledem ke společnému embryonálnímu základu jsou často asociovány s vadami renálními (jako v případě naší kazuistiky – ageneze ledviny) [2,3].

Pro lepší představu rozmanitých vad dělí klasická nomenklatura dle Evropské společnosti pro lidskou reprodukci a embryologii (ESHRE – European Society of Human Reproduction and Embryology) a dle Evropské společnosti pro gynekologickou endoskopii (ESGE – European Society for Gynaecological Endoscopy) možné anatomické projevy na děloze do šesti tříd (U0–U6), na děložním hrdle (C0–C4) a na pochvě (V0–V4) (obr. 1). Pacientku z předkládané kazuistiky bychom dle ESHRE klasifikovali jako U3/C2/V0 [4].

Uterus didelphys (dvě dělohy, dvě děložní hrdla + u ně kte rých pacientek vaginální septum) je velmi raritní vadou, vyskytuje se přibližně v 11 % případů poruch spojení Müllerových duktů [2].

Většina pacientek s těmito vrozenými vadami je zcela asymptomatických, často se dia gnostikují až v reprodukčním věku. V ně kte rých případech se VVV dělohy mohou klinicky manifestovat bolestmi při styku či dysmenoreou [5].

Metaanalýza 25 studií zahrnujících 160 000 žen (z toho 3 766 s VVV dělohy) ukázala, že VVV uterus didelphys není spojena se snížením fertility ani s vyšším rizikem spontánních potratů. Nicméně tyto ženy mají vyšší riziko porodu před 37. gestačním týdnem, malprezentace plodu (častěji poloha podélná koncem pánevním) a vyšší riziko růstové restrikce a perinatálního úmrtí [6]. U žen s VVV uterus didelphys je doporučeno ukončení těhotenství císařským řezem. Není však absolutní indikací [7,8].

Kazuistika

Dne 2. 10. 2020 jsme na porodní sál přijali v nočních hodinách 22letou ženu ve 41. týdnu těhotenství pro kontrakce a zakrvácení. V anamnéze měla jeden spontánní potrat v roce 2019 (bez revize dutiny děložní). Těhotná měla VVV dělohy – uterus didelphys (dvě děložní těla a dvě hrdla děložní, bez septa v pochvě), agenezi pravé ledviny. Gravidita po spontánní koncepci se vyvíjela v pravé děloze. Byla původně plánována k ukončení císařským řezem na 3. 10. 2020. Při vaginálním vyšetření při přijmu byl vedle hlavičky plodu hmatný útvar – druhá děloha, která se zdála být porodní překážkou. Těhotná byla proto indikována k okamžitému ukončení císařským řezem.

Císařský řez proběhl bez komplikací z Pfannenstielova řezu. Při výkonu se potvrdila dia gnóza VVV dělohy – plod v pravé děloze. Levá děloha byla hluboko v pánvi, drobná, adnexa vizualizována oboustranně. Krevní ztráta při výkonu byla 600 ml.

Pacientka byla uložena na jednotku intenzivní péče, kde byl v časných pooperačních hodinách její stav stabilizovaný. Po 15 hod od operace došlo k náhlému zhoršení stavu – hypotenzi (poklesu krevního tlaku na 70/35 mmHg), silným bolestem břicha, v laboratorním vyšetření byla zjištěna anemie – hemoglobin 75 g/l. Vaginálně pacientka téměř nekrvácela. Dle ultrazvukového nálezu byla pravá děloha dilatována koaguly i tekutou krví, volná tekutina byla přítomna i v dutině břišní – před i za dělohou. Objednali jsme krevní transfuze a pacientku indikovali k operační revizi. Při vaginálním vyšetření bylo patrné pouze hrdlo levé (původně „netěhotné“) dělohy, pravé hrdlo bylo zcela dislokováno a vyšetření nepřístupné (v důsledku dále popsaného peroperačního nálezu).

Do dutiny břišní jsme přistoupili z předchozího Pfannenstielova řezu. Při průniku do dutiny břišní byla patrna pravá děloha napěchována koaguly, promodrávající až do perimetria. Zároveň se v pravých parametriích vyskytovala koagula, retroperitoneum bylo prosáklé hematomy, kraniálně až nad úroveň bifurkace aorty. Stěna pravé dělohy byla tak prosáklá a křehká, že při uchopení rukou vznikaly spontánní perforační otvory, ze kterých se valila koagula (obr. 2). Druhá děloha byla drobná, bez známek prokrvácení. Vzhledem k nálezu (vyžadujícímu revizi retroperitonea nad bifurkaci aorty) a narůstající krevní ztrátě byl rozšířen operační přístup na dolní střední laparotomii (DSL) a z vitální indikace bylo přistoupeno k provedení pravostranné hysterektomie s unilaterální salpingektomií. Pro nepřehledný terén v dolních partiích obou děloh a pravděpodobně odtlačení pravého hrdla levou dělohou nebyla exstirpována část pravého čípku děložního. Levá děloha byla ponechána in situ. Po uzavření dutiny břišní jsme pozorovali ještě na operačním sále masivní odpad z drénu. Rozhodli jsme se k re-revizi, kdy jsme zjistili spíše difuzní drobné krvácení – stavěno horkými rouškami, kompresí, aplikací hemostatických prostředků. Poté jsme již operaci ukončili. Celková krevní ztráta při operaci byla cca 3 000 ml.

Pooperační období bylo komplikováno sekundárním hojením rány s dehiscencí kůže a podkoží, které bylo řešeno opakovanými převazy a podtlakovou vakuum terapií. Pacientka byla propuštěna 19. 10. 2020 do domácího prostředí. Na kontrolním ultrazvukovém vyšetření po šestinedělí byl nález zachované levé dělohy velikosti 72 × 29 × 30 mm s patrným reziduem pravého děložního hrdla (obr. 3).

Pacientka znovu přichází na naši kliniku v květnu 2023, v 9. týdnu gravidity po spontánní koncepci v ponechané druhé (levé) děloze. V průběhu celého těhotenství, které proběhlo fyziologicky, byla sledována v poradně pro riziková těhotenství (obr. 4).

Dne 22. 11. 2023 bylo těhotenství plánovaně ukončeno císařským řezem v týdnu 38+5. Při císařském řezu byla provedena sterilizace na žádost pacientky (levostranná salpingektomie). Za přítomnosti chirurga jsme provedli vytětí široké koloidní jizvy a rozrušili jsme četné adheze v dutině břišní. Peroperačně byla zaznamenána mírná hypotonie děložní, reagující ale dobře na podání uterotonik. Jinak proběhla operace bez komplikací (obr. 5). Krevní ztráta byla celkem cca 1 000 ml. Pacientku jsme propustili 25. 11. 2023 do domácího prostředí v dobrém stavu.

Při kontrole 28. 11. 2023 byla pacientka vyšetřena se závěrem přiměřeného pooperačního nálezu.

Diskuze

Vrozené vývojové vady dělohy jsou velmi širokou skupinou patologií v gynekologii a porodnictví. Kvůli často asymp tomatickému průběhu jsou obvykle dia gnostikovány spíše náhodně při preventivních kontrolách či dokonce až v začátcích těhotenství. Dominantní dia gnostickou metodou je ultrazvuk. Velký význam k detailnímu posouzení má 3D ultrazvukové vyšetření. Práce, které porovnávaly úspěšnost dia gnostiky pomocí 3D ultrazvuku a magnetické rezonance, ukázaly, že 3D ultrazvuk byl nejvíce přesný při porovnání s peroperačními nálezy [9].

Naše kazuistika je raritní. V české literatuře nebyly publikovány případy gravidity při uterus duplex. V zahraniční literatuře je zajímavá kazuistika z Austrálie, kde 35letá žena spontánně otěhotněla v obou dělohách (gemini) při uterus didelphys. Těhotenství bylo ukončeno až ve 36. týdnu císařským řezem bez komplikací [10].

Ani v zahraniční literatuře nebyl publikován případ, kdy pacientka s uterus duplex spontánně otěhotněla a dokončila úspěšně těhotenství v obou dělohách, po peripartální hysterektomii jedné z nich.

Byly pouze publikovány ojedinělé kazuistiky pacientek, které podstoupily jednostrannou hysterektomii z jiných důvodů. Jedním z příkladů je hemihysterektomie ve 13 letech pro cyklické bolesti při menstruaci [11]. Podobný je případ odstranění jedné dělohy ve 14 letech pro pánevní bolest a silné menstruační krvácení. Tato žena následně spontánně otěhotněla do ponechané dělohy a porodila císařským řezem ve 39. týdnu [12]. Další zajímavou kazuistikou je hemihysterektomie pro gestační trofoblastickou nemoc v jedné děloze. Po provedené operaci a komplexní léčbě žena otěhotněla v ponechané děloze a následně úspěšně porodila císařským řezem ve 35. týdnu těhotenství [13].

Je zjevné, že ženy s VVV dělohy mají vyšší rizika těhotenských komplikací. V souboru 283 žen s VVV dělohy bylo riziko předčasného porodu 19,6 % [5]. Pro porovnání se incidence předčasných porodů v ČR pohybuje okolo 8 % [14].

Mechanizmus a příčina rozvoje masivního postpartálního život ohrožujícího krvácení s rozvojem hemoperitonea není zcela jasná. Domníváme se, že v případě naší pacientky mohla být jedním z faktorů poloha levé dělohy. Tato děloha, která nejprve byla porodní překážkou, posléze bránila poporodnímu odchodu očistků, což pravděpodobně vedlo k rozvoji objemné hematometry. Ta pravděpodobně dále traumatizovala oblast sutury hysterotomie a zhoršovala krevní ztrátu. Postupně došlo až k prosáknutí dělohy přes perimetrium do parametrií a retroperitonea a k rozvoji hemoperitonea (až k perforačním otvorům).

Závěr

Naše kazuistika je prvním publikovaným případem spontánní koncepce v obou dělohách uterus didelphys, přičemž k druhé graviditě došlo po provedení postpartální hysterektomie jedné z děloh. Jak vyplývá z uvedeného případu, VVV dělohy jsou skupinou vad, které mají svá rizika nejen pro těhotenství (předčasný porod, malprezentace plodu apod), ale i pro porod samotný. V našem případě se mohla druhá děloha jako původně porodní překážka podílet i na rozvoji poporodní hematometry vedoucí k život ohrožujícímu krvácení s nutností provedení postpartální hysterektomie jako život zachraňujícího výkonu. Důležitá je včasná dia gnostika a správné rozhodnutí o způsobu vedení porodu.