Chondrokalcinóza (pseudodna) temporomandibulárního kloubu

Overview

Úvod:
Krystaly indukované artropatie jsou častým onemocněním kloubů. Dochází ke tvorbě depozit krystalů v kloubních nebo periartikulárních tkáních. Ukládání krystalů v temporomandibulárním kloubu se vyskytuje velmi vzácně.

Cíl práce:
Cílem práce je demonstrovat ojedinělý výskyt vzácné krystalové artropatie v temporomandibulárním kloubu, prezentovat vyšetřovací metody a terapeutické možnosti.

Materiál, metodika, výsledky:
Autoři popisují případ 77leté ženy s chondrokalcinózou pravého čelistního kloubu. Po absolvování zobrazovacího vyšetření pomocí magnetické rezonance podstoupila nejprve biopsii, potom, vzhledem k nejasnému závěru histopatologického vyšetření, chirurgické odstranění pseudotumoru. Podrobnějším histopatologickým vyšetřením byly zjištěny romboidní krystaly kalciumpyrofosfátu.

Závěr:
Nebývá lehké stanovit přesnou diagnózu onemocnění pro různorodost klinických symptomů. Často imituje různé nádory či zánětlivé stavy. V diagnostice se využívá hlavně histopatologické vyšetření v polarizačním mikroskopu a CT a MRI zobrazení. Hlavní terapeutickou metodou je chirurgické odstranění depozit krystalů.

Klíčová slova:
chondrokalcinóza – pseudodna – temporomandibulární kloub – diagnostika – terapie

ÚVOD

Krystaly indukované artropatie jsou častým zánětlivým kloubním onemocněním. Pro tyto choroby je charakteristická tvorba depozit krystalů ve tkáních kloubu či periartikulárních strukturách, na kterou organismus reaguje zánětem.

Existují tři hlavní typy „krystalových“ artropatií: urátová artropatie (dna), vznikající ukládáním natrium urátových krystalů při zvýšené hladině kyseliny močové v séru; kalciumpyrofosfát dihydrátová artropatie (pseudodna, chondrokalcinóza, CPPD) a hydroxyapatitová artropatie. Jejich výskyt v čelistním kloubu je raritní.

Při chondrokalcinóze se ukládají krystaly v synoviální tekutině kloubu i v periartikulárních tkáních. Tento proces pravděpodobně souvisí s poškozením chrupavky při chronickém zánětu nebo lokálním traumatu kloubu. Celkově může být spojeno i se systémovými onemocněními, jako jsou například hypotyreóza, hyperparatyreóza, hypomagnezémie, amyloidóza, a taktéž s procesem stárnutí organismu, hlavně u žen při hormonální dysbalanci v menopauze [9, 19, 20].

KAZUISTIKA

Na ambulanci Kliniky ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF UP a FN v Olomouci byla na doporučení otorinolaryngologa ke konzultaci nálezu odeslána na počítačovou tomografii (CT) 77letá žena.

Pacientka byla subjektivně bez obtíží, otevírání úst měla v normě, bez zvukových fenoménů, bez stranové úchylky brady nebo viditelného zduření měkkých tkání obličeje. Na dostupných CT snímcích byla popsána v oblasti pravého temporomandibulárního kloubu nepravidelná poloměsíčitá struktura preartikulárně pod spodinou lební, sytosti kalcifikovaného útvaru, velikosti 30×15×11 mm (obr. 1a, b).

V osobní anamnéze uvedla ablaci prsu pro karcinom v roce 1992 s následnou radioterapií a chemoterapií tamoxifenem a v roce 2010 myringoplastiku pro perforaci bubínku po zánětu středního ucha vpravo.

Další námi navrhovaný postup (biopsie, hospitalizace event. chirurgický výkon) nemocná v tuto dobu odmítala. Dostavila se po půl roce s narůstajícím difuzním nebolestivým měkkým zduřením pretrageálně vpravo. Udávala i občasné ataky bolesti v této krajině, šířící se temporálně a také podél těla dolní čelisti vpravo. Pro podezření z nádorového onemocnění jsme indikovali vyšetření magnetickou rezonancí (MRI), které bylo provedeno na Radiologické klinice LF UK a FN v Olomouci. Bylo zjištěno hyposignální ložisko o velikosti 32×18×19 mm vpravo ventrálně od kondylu mandibuly, těsně při kraniálním okraji m. pterygoideus lateralis, s usurací velkého křídla kosti klínové (obr. 2a, b).

Z histopatologického vyšetření bioptického vzorku tkáně tumoru nebylo možné přesně stanovit, o jakou tkáň jde.

V celkové anestezii jsme z preaurikulárního přístupu exstirpovali granulomatózní ohraničený tumor světle žluté barvy krytý velmi tenkým vazivovým pouzdrem (obr. 3), který nasedal na přední část kloubního pouzdra. Peroperačně jsme šetřili větvení lícního nervu a ránu uzavřeli suturou po vrstvách.

Histopatologický nález byl překvapivý, šlo o nepravidelně lobulizovanou homogenní tkáň s obsahem velkého množství drobně krystalického materiá-lu s makrofagickou reakcí v okolí, nejvíce se blížící obrazu dnavého tofu.

Vzorek tkáně jsme proto ve spolupráci s Ústavem klinické a molekulární patologie LF UP a FN v Olomouci podrobili vyšetření v polarizačním světle. Zřetelně byly nalezeny krystaly romboidního tvaru, které jsou charakteristické pro kalciumpyrofosfát (obr. 4).

Pacientku jsme odeslali také na revmatologické vyšetření, kde byla zjištěna normální hladina kyseliny močové, vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy i revmatoidního faktoru.

Na základě uvedených vyšetření jsme diagnózu uzavřeli jako chondrokalcinózu (pseudodnu) pravého temporomandibulárního kloubu.

Nemocná je 15 měsíců po operaci, subjektivně i objektivně bez potíží. Na kontrolním CT snímku není patrna recidiva ukládání kalciumpyrofosfátu (obr. 5).

DISKUSE

Depozice krystalů kalcium pyrofosfát dihydrátu (CaPPD) patří mezi krystaly indukovaná onemocnění. U tohoto onemocnění nebyla zjištěna systémová metabolická odchylka ve fosfokalciovém metabolismu, ale v kloubu byly zjištěny změny, při kterých dochází k lokálně zvýšené tvorbě anorganického pyrofosfátu. Onemocnění může mít formu sporadickou familiární, nebo asociovanou s jiným onemocněním [5]. Výskyt pyrofosfátové artropatie stoupá s věkem a je dvakrát častější u žen [15]. Osmdesát procent postižených je ve věku vyšším než 60 let. Incidence stoupá jak s věkem, tak s anamnézou přetížení nebo po traumatu kloubu. S rizikem vzniku tohoto onemocnění bývá spojeno mnoho systémových chorob, jako například revmatoidní artritida, dna, hypomagnezémie, hypotyreóza, amyloidóza, hypofosfatémie, hyperparatyroidismus, hemosideróza, hemochromatóza, familiární hypokalciurie, a hyperkalcémie [3, 18]. Nejčastější klinickou manifestací je akutní synovitida nebo pyrofosfátová artropatie či kombinace obou. Akutní synovitida (pseudodna) je prudký, epizodický zánět připomínající dnu, který nepostihuje I. metakarpofalangeální kloub, ale jiné klouby, převážně na nohou, a to ve formě mono- či oligoartritidy. Pyrofosfátová artropatie je chronické onemocnění připomínající osteoartrózu s tím, že prediktivně postihuje jiné klouby než osteoartróza (zápěstí, ramena, lokty, kotníky). Při diagnostice nemoci podmíněné ukládáním krystalů CaPPD se prokazují krystaly v synoviální tekutině nebo typické kalcifikace na rentgenovém snímku. Krystaly CaPPD jsou v polarizačním mikroskopu slabě pozitivně dvojlomné, romboidního tvaru, na rozdíl od častěji se vyskytujících krystalů urátových, které mají tvar jehlic. Kalcifikace postihují zejména vazivové chrupavky. Nejčastější lokalizací jsou menisky kolenních kloubů, triangulární disk na zápěstí a symfýza stydkých kostí. Výskyt tohoto onemocnění v oblasti temporomandibulárního kloubu je velmi vzácný, v anglosaské literatuře je popsáno méně než 40 případů, a pouze dvě kazuistiky uvádějí oboustranný nález [7, 10, 12]. První případ pseudodny v čelistním kloubu popsal Pritzker v roce 1976 [16]. Klinické příznaky jsou variabilní a napodobují jiná onemocnění kloubu, jako jsou pravá dna, osteoartróza, revmatoidní artritida, synoviální chondromatóza a nádory. Mohou imitovat i postižení mimokloubních struktur, například cholesteatom, chondrosarkom, amyloid nebo nádory příušní žlázy. Při vyšetření je patrný difuzní preaurikulární otok, bolest ucha a poloviny obličeje šířící se temporálně. Může být přítomna i čelistní kontraktura či jednostranná porucha sluchu. V diagnostice je důležité radiologické vyšetření, zejména CT a magnetická rezonance, kde jsou popisovány neostře ohraničené kalcifikované útvary, výjimečně s přítomností drobných erozí přilehlých kostních struktur [3, 8, 9, 11, 14]. Nezbytnou roli v přesném stanovení dia-gnózy má histopatologické vyšetření s využitím polarizačního mikroskopu, které rozliší jednotlivé typy krystalů [2]. Kalciumpyrofosfátové krystaly jsou pozitivně dvojlomné a romboidního tvaru, což je pro ně velmi charakteristické [2]. Přínosem v před-operační rozvaze je získání vzorku tkáně aspirací tenkou jehlou. Množství tkáně však může být nedostatečné pro záchyt přítomných krystalů [13]. Nutné je i laboratorní biochemické vyšetření se zaměřením na hladiny vápníku, fosforu a kyseliny močové a zároveň podrobné revmatologické vyšetření.

Terapie onemocnění je zcela symptomatická. Při akutním zánětu lze použít lokální a výjimečně i systémovou aplikaci kortikosteroidů. Lékem volby při léčbě bolesti jsou nesteroidní antiflogistika. Sekundární osteoartróza se léčí primární kombinací farmakologických a nefarmakologických postupů. Artrocentéza a laváž nitrokloubního prostoru pomáhají odstranit mediátory zánětu a také volné krystaly v kloubní tekutině. Podávání alkaloidu kolchicinu při chronickém průběhu nemoci může působit jako profylaxe akutních exacerbací; významnější terapeu-tický účinek jako u pravé dny však pozorován nebyl [1, 6]. Kolchicin, alkaloid rostliny Colchicum autumnale (ocún jesenní) se používá v léčbě dny již od šestého století našeho letopočtu. Pro své antimitotické a protizánětlivé účinky se využívá také v léčbě progresivní systémové sklerodermie, Behcetovy choroby, jaterní cirhózy a amyloidózy [4]. Hlavní léčebnou metodou zůstává chirurgické odstranění pseudotumoru (tofu) a exkochleace dalších depozit krystalů v kostních strukturách kloubu. Důležitá je pečlivá toaleta (výplach) operačního pole. Čím více krystalů se povede odstranit, tím menší je riziko recidivy.

ZÁVĚR

Ukládání kalciumpyrofosfátových krystalů v temporomandibulárním kloubu se vyskytuje velmi vzácně. Málo známá je i patogeneze tohoto procesu. Nebývá lehké stanovit přesnou diagnózu onemocnění pro různorodost klinických symptomů. Často imituje různé nádory či zánětlivé stavy. V diagnostice se využívá hlavně histopatologické vyšetření v polarizačním mikroskopu a CT a MRI zobrazení. Hlavní terapeutickou metodou je chirurgické odstranění depozit krystalů.

MUDr. Peter Tvrdý, Ph.D.

Klinika ústní, čelistní a obličejové chirurgie

LF UP a FN

I. P. Pavlova 6

775 20 Olomouc

e-mail: peter.tvrdy@fnol.cz