Chondroblastóm femuru – benígny nádor s potenciálne vážnymi následkami: kazuistika

Overview

Chondroblastóm je vzácny benígny kostný nádor najčastejšie lokalizovaný v epifýze. Tvorí približne 1 % všetkých benígnych kostných tumorov. Vyskytuje sa hlavne u mladých pacientov s maximom výskytu v druhej dekáde života. Klinicky sa manifestuje bolesťou a obmedzením hybnosti postihnutého kĺbu. Jedná sa o histologicky benígnu afekciu, vyznačuje sa však agresívnym rastom, deštruuje okolie (spongióznu kosť, kortiku aj kĺbnu chrupavku) a môže expandovať intraartikulárne. Nádorové bunky produkujú cytokíny, ktoré sú dôvodom perilezionálnych inflamačných reakcií, ako je kostný edém, alebo výrazná synovitída v prípade intraartikulárnej propagácie. Približne v 20 % lokálne recidivuje aj napriek terapii. V práci publikujeme prípad 15-ročného chlapca s chondroblastómom proximálneho femuru. Po histologizácii bol ošetrený pomocou prístupu SHD (Surgical Hip Dislocation), ktorý umožňuje pomocou luxácie kĺbu ošetriť postihnutú hlavu stehennej kosti bez porušenia nutritívnych ciev. Po radikálnej exkochleácii a lokálnej chemoproteolýze bol defekt vyplnený parciálne resorbovateľným kostným cementom. Od operácie je pacient v sledovaní 1 rok s klinicky aj roentgenologicky dobrým výsledkom.

Klíčová slova:

chondroblastom – proximálny femur – riadená luxácia bedra

Úvod

Chondroblastóm je vzácny benígny tumor vyskytujúci sa ako solitárne ložisko hlavne v dlhých kostiach u skeletálne nezrelých detí či adolescentov. Tvorí približne 1 % všetkých benígnych kostných tumorov. Maximum výskytu je v druhej dekáde, pomer mužov k ženám je 2 : 1 [1]. Typicky je lokalizovaný v epifýze dlhých kostí, hlavne proximálna tibia a femur, distálny femur a proximálny humerus [2,3].

Klinicky sa manifestuje bolesťou a obmedzením hybnosti postihnutého kĺbu. V niektorých prípadoch môže byť prítomná aj náplň kĺbu, synovitída, atrofia svalstva a zriedka je to aj palpačne overiteľná tumorózna masa. V prípade postihnutia dolnej končatiny je symptómom krívanie.

Radiologicky nachádzame dobre ohraničené lytické ložisko, väčšinou excetricky uložené, guľovitého tvaru. Priemer býva 3–6 cm [4]. Môžu byť zobraziteľné centrálne radiodenzné kalcifikácie. MRI môže zobraziť priľahlý kostný edém, či synoviálnu reakciu a kĺbny výpotok [5,6].

Histologicky je chondroblastóm benígny tumor ostro ohraničený od zdravého kostného tkaniva. Makroskopicky ho tvorí mäkký, šedožltý materiál s malými kalcifikáciami. Môžu byť prítomné nekrózy. Mikroskopicky sa skladá zo stredne veľkých bunkových elementov okrúhleho polygonálneho tvaru s eozinofilnou cytoplazmou, jadrá sú malé, s občasnými mitózami bez atypií. Vo väčšine prípadov nachádzame ostrovčeky diferencovaného chrupavčitého tkaniva [7].

Terapeutický postup histologicky verifikovaného chondroblastómu pozostáva z radikálnej exkochleácie, chemoproteolýzy a výplne kostnými štepmi, alebo inou vhodnou náhradou. Ako proteolytické činidlá je možné použiť fenol a etanol v koncentrácii 90 %. Po dôkladnom chemickom ošetrení okrajov exkochleovanej dutiny nasleduje výplň bioresorbovateľným kostným cementom, neresorbovateľným kostným cementom, alebo kostnými štepmi [8]. Napriek terapii sa udáva približne 20% lokálna rekurencia ochorenia [9].

Kazuistika

15-ročný chlapec odoslaný na ortopedickú ambulanciu pre bolesť ľavého bedra a ingviny trvajúcu 6 mesiacov. Pacient mal klinicky s výrazné krívanie a výrazné obmedzenie hybnosti. Flexia v bedre bola do 85 stupňov, rotácie len naznačené, sprevádzané bolesťou. Sonografické vyšetrenie ukázalo náplň bedrového kĺbu s hypertrofickou synovitídou. Na RTG-snímke bola prítomná lytická lézia v oblasti hlavy ľavého femuru. Počas hospitalizácie sme doplnili CT-vyšetrenie (výpočtová tomografia/ Computed Tomography) a MRI-vyšetrenie (obr. 1), na ktorom bolo preukázané ohraničené ložisko s transfyzárnou propagáciou. MRI so známkami synovitídy a intraartikulárneho výpotku. Následné bioptické vyšetrenie verifikovalo diagnózu chondroblastómu.

Bolo indikované operačné ošetrenie nálezu pomocou štandardného SHD (Surgical Hip Dislocation) prístupu s osteotómiou veľkého trochantéru za šetrenia nutritívnych ciev. Po luxácii bedra nachádzame na hlave stehennej kosti aj v acetabule chrupavku dobrej kvality bez výraznejších defektov. Jediný defekt chrupavky bol subfoveolárne na hlave femuru. Po radikálnej exkochleácii ložiska ošetrujeme chemoproteolýzou okraje (fenol, etanol 90 %). Na výplň používame parciálne vstrebateľný osteokonduktívny kostný cement s hydroxyapatitom (obr. 2).

Pacient absolvoval rehabilitáciu s obmedzením aktívnej abdukcie 6 týždňov pooperačne. Po 8 mesiacoch podstúpil extrakciu skrutiek fixujúcich veľký trochantér. 12 mesiacov po operácii je pacient klinicky s výborným výsledkom, chodí bez ťažkostí, flektuje bedro cez 120 stupňov, má symetrické rotácie okolo 30 stupňov. Roentgenologicky s dobrou výškou kĺbnej chrupavky, ale s možnou známkou lokálnej recidívy – malé cystické prejasnenie v centrálnej časti krčku (obr. 3).

Diskusia

Vzhľadom na fakt, že chondroblastóm je vzácny kostný tumor, jeho liečba by mala byť sústredená do centier so skúsenosťou v ošetrovaní lézií tohto typu.

Špecifikum ošetrenia hlavy stehennej kosti je nutnosť dobrej vizualizácie pri ošetrení a zachovanie jej cievneho zásobenia. Nutritívne cievy sú vetvami a. circumflexa femoris media, ktorá vystupuje kraniálne za šľachou m. obturator externus, preniká kĺbnym púzdrom a cez Weibrechtove retinakulá sa subkapitálne vnára do skeletu. Prístup riadenej luxácie bedrového kĺbu poskytuje obe tieto výhody – vizualizáciu aj zachovanie ciev. Okrem toho výborne zachováva klinickú funkčnosť bedrového kĺbu vďaka ponechaniu intaktnej vasto-gluteálnej manžety.

Aj napriek starostlivému ošetreniu miesta procesu dochádza relatívne často k lokálnym recidívam. Pri pacientovi v našej kazuistike bude na potvrdenie, alebo vyvrátenie prítomnosti recidívy potrebný ešte dlhší čas na sledovanie. V prípade expanzie malého centrálneho prejasnenia krčku bude indikované ďalšie zobrazovacie vyšetrenie, ev. jeho ošetrenie.

Záver

V prípade liečenia vzácnych kostných afekcií, akou je aj chondroblastóm, je nevyhnutná rýchla diagnostika zobrazovacími metódami a histologické vyšetrenie. Zároveň je vhodné skrátiť čas medzi histológiou a finálnym ošetrením pri rýchlo rastúcich ložiskách. Nebezpečenstvo z omeškania predstavuje poškodenie kĺbu indukovaným zápalom, prípadne deštrukciu kĺbnych plôch expanziou samotného procesu. Lokálne ošetrenie musí byť veľmi starostlivé, zároveň je ideálne čo najviac šetriť okolité štruktúry kĺbu, aby nebola narušená ich funkcia.

Received | Doručené do redakcie | Doručeno do redakce 18. 1. 2022

Accepted | Prijaté po recenzii | Přijato po recenzi 10. 3. 2022

MUDr. Pavol Rendek

rendek.ortopedia@gmail.com

www.nudch.eu