Idiopatická sklerotizující mezenteritida v pediatrii

Šestiletá dívka byla přijata do nemocnice pro náhle vzniklou bolest břicha, nauzeu a zvracení žluči. Rodiče zmínili anamnézu zácpy a rekurentního zvracení s vysokými horečkami v předcházejících 12 měsících. Klinické vyšetření bylo tehdy normální.

Krevní odběry odhalily nízký hemoglobin (94 g/l), leukocytózu 18,5 × 109/l a trombocyty 663 × 109/l. Sedimentace byla zvýšená na 54/hodina a CRP na 84 mg/l. Ultrazvuk břicha odhalil difuzní mezenteriální lymfadenitidu. Vyšetření s bariovým kontrastem prokázalo obstrukci tenkého střeva a následná laparotomie pak extenzivní intraperitoneální adheze, mezenteriální lymfadenitidu a obstrukci v jejunu. Adheze byly rozrušeny, obstrukce uvolněna a obnovena funkce střeva.

Histologie prokázala steatofibrózní tkáň s extenzivní fibrózou infiltrovanou množstvím roztroušených lymfocytů, plazmatických buněk a několika neutrofily, ale maligní buňky zastiženy nebyly. Ve vyšetřované lymfatické uzlině byly nalezeny dilatované subkapsulární sinusy s rozšířeným parakortexem spolu s histiocyty a imunoblasty, ale bez průkazu lymfomu. Klinický stav pacientky se během dalších dvou týdnů zlepšil a byla propuštěna domů na perorální substituci železem.

Po dalších 3 měsících se dívka přestěhovala a začala docházet na místní gastroenterologii pro pokračující váhový úbytek, exacerbaci bolestí břicha a sterkorální zvracení. Horní i dolní endoskopie byla s normálním nálezem, ale MRI břicha prokázala od sebe oddělená ztluštění v proximálním jejunu a zvětšené mezenteriální uzliny. CT zase ukázalo difuzní mezenteriální lymfadenopatii. Příznaky obstrukce byly zvládnuty konzervativně.

Během dalšího měsíce byl však hemoglobin trvale nízký (84 g/l), leukocyty dosahovaly 15,0 × 109/l a trvala trombocytóza. Dívka ubyla dalších 7 kg na hmotnosti a bylo nutné další přijetí k hospitalizaci pro parciální obstrukci, stav byl opět zvládnut konzervativně. Bylo doplněno revmatologické konzilium (v souhrnu – mnohočetné epizody subakutních obstrukcí tenkého střeva, chronická anémie, váhový úbytek a chronický zánětlivý proces s fibrózou v mezenteriální biopsii a elevace reaktantů akutní fáze).

Další vyšetření prokázala pozitivitu ANA, negativitu dsDNA a RF a mírnou hypergamaglobulinémii (15,7 g/l). Břišní angiogram byl negativní. Byla stanovena diagnóza idiopatické sklerotizující mezenteritidy a dítě bylo léčeno metylprednisolonem v třídenních bolusech, léčba byla opakována měsíčně po dobu 3 měsíců. Pro dlouhodobou imunomodulaci byla zahájena léčba subkutánním metotrexátem. Velmi rychle došlo ke klinické i laboratorní odezvě a stav pacientky se normalizoval. Nyní je sledována již 18 měsíců, kortikoidy již byly vysazeny a dívka zůstává pouze na léčbě metotrexátem. Její laboratorní hodnoty jsou trvale normální.

(pes)

Zdroj:

1. V. Viswanathan, K. J. Murray, Pediatric Rheumatology 2010, 8: 5; doi: 10.1186/1546-0096-8-5