Pyelolitiáza v podkovovité ledvině s jedním sběrným systémem a jediným zkříženým močovodem

Souhrn

V našem článku prezentujeme případ podkovovité ledviny s jedním sběrným systémem a jediným zkříženým močovodem a pyelolitiázou. V anglickém jazyce byly dosud celosvětově uveřejněny pouze čtyři publikace popisující případ podkovovité ledviny s jediným zkříženým močovodem. Prezentujeme náš postup při léčbě třicetiletého pacienta s touto vzácně se vyskytující vrozenou malformací a objemnou nefrolitiázou, uvádíme přehled dostupné literatury a nabízíme možná vysvětlení.

Klíčová slova:
podkovovitá ledvina, jediný křížený močovod, pyelolitiáza

Úvod

Podkovovitá ledvina se vyskytuje u 0,25 % jedinců v obecné populaci a je přítomna přibližně u jednoho ze 400– 800 živě narozených novorozenců. Tato anomálie se vyskytuje dvakrát častěji u mužů než u žen. Předpokládá se, že vznik litiázy u těchto pacientů souvisí s hydronefrózou nebo obstrukcí ureteropelvické junkce (uretero‑pelvic junction –  UPJ), která způsobuje stázu moči [1].

Popis případu

Třicetiletý jinak zdravý muž podstoupil vyšetření počítačovou tomografií z důvodu přetrvávající tupé bolesti v levém boku. Vyšetření prokázalo přítomnost podkovovité ledviny s následujícími parametry: hydronefróza v levé ledvině, 20mm konkrement v UPJ a 8mm konkrement v horním pólu. V pravé ledvině byla rovněž odhalena hydronefróza a malý konkrement v horním pólu. Obě ledviny měly jeden společný močovod (schéma 1). Metabolické vyšetření nefrolitiázy (zahrnující rozbor moči, krevní test na elektrolyty a parathormon a 24hodinový sběr moči pro vyšetření elektrolytů) neprokázalo přítomnost žádné patologie.

Před provedením litotrypse rázovou vlnou (shock wave lithotripsy –  SWL) měl být pacientovi zaveden ureterální stent. Cystoskopie odhalila pravostranné hemitrigonum s jediným ústím močovodu normálního tvaru. Retrográdní pyelografie prokázala jediný močovod procházející od pravého ureterálního ústí, křížící střední čáru na úrovni obratlů L3– L4 a vstupující do levé části společné ledvinné pánvičky.

Pacientovi byl do jediného močovodu zaveden double J stent (schéma 2) a velký 20mm konkrement v UPJ byl následně léčen pomocí SWL (bylo použito zařízení Siemens Lithostar Lithotriptor^®). Po dvou cyklech SWL byl pacient odeslán k provedení retrográdní intrarenální nefrolitotrypse (intrarenal nephrolithotripsy –  RIRS) (s použitím flexibilního 7F ureteroskopu Wolf), při níž byla litiáza pomocí holmium laseru rozdrcena na malé fragmenty. Při výkonu byla užita 14F ureterální přístupová pochva pro usnadnění irigace a manipulace s objemnou litiázou. Téměř kompletní fragmentace kamene vyžadovala opakované zavádění endoskopu (schéma 3).

Diskuze

V tomto článku prezentujeme případ podkovovité ledviny (s pyeololitiázou) s jedním sběrným systémem a jediným zkříženým ektopickým močovodem u mladého, jinak zdravého muže. Jako první tuto anomálii popsali Cass a Vitko v roce 1972, kteří uveřejnili případovou studii 13letého chlapce se skoliózou bez jakýchkoli urologických problémů [2]. Aragona et al v roce 1986 prezentovali případ 44leté ženy trpící skoliózou a úplným situs inversus se srdcem uloženým na pravé straně [3]. Další případ této ojedinělé anomálie uveřejnili v roce 2003 Cestin et al. Jednalo se o 41letého muže s mikroskopickou hematurií, u něhož byla podkovovitá ledvina dia­gnostikována během běžného vyšetření [4]. Poslední kazuistika brazilských autorů Costy et al z roku 2004 popisuje případ 26leté ženy s podkovovitou ledvinou, jediným zkříženým močovodem a karcinomem z renálních buněk [5].

Naše kazuistika je tedy pátou zprávou popisující případ jediného zkříženého močovodu s podkovovitou ledvinou a pravděpodobně se jedná o první popis této anomálie v kombinaci urolitiázou.

Předpokládá se, že tato malformace může mít dvě různé příčiny (které spolu nemusejí vzájemně souviset):

1. embryogeneze samotné podkovovité ledviny a
2. vývoj jediného zkříženého močovodu.

Embryogenezi podkovovité anomálie se pokoušejí vysvětlit dvě teorie. Podle klasické mechanické fúzní teorie vzniká podkovovitá ledvina během organogeneze, kdy se dolní póly zárodků ledvin dotýkají a spojí se ve střední čáře. Novější studie předkládají hypotézu, že k abnormální fúzi tkáně dochází v důsledku teratogenní příhody spočívající v abnormální migraci posteriorních nefrogenních buněk, které se následně slučují a vytváří isthmus. Tato teratogenní příhoda může být rovněž odpovědná za vyšší incidenci souvisejících vrozených anomálií [1], jakou je např. vznik jediného zkříženého močovodu.

Přesná příčina vzniku zkříženého močovodu není známa. Někteří autoři se však domnívají, že jediný ureterální pupen během embryogeneze překříží střední čáru a rozdělí se na dvě poloviny, a tak zajistí vývoj obou ledvin. V důsledku neschopnosti pupene se rozdělit může dojít ke vzniku jediného močovodu, který kříží (nebo ji nemusí křížit) střední čáru [6]. Podle další teorie dochází k překřížení močovodu na opačnou stranu z důvodu vlivu na vývoj metanefrogenních buněk, který tak vytváří zkříženou ektopickou ledvinu [7]. Případně může být jediný močovod pozůstatkem degenerace kontralaterálního močovodu z důvodu rozvětvení ureterálního pupene s cílem spojit se s oběma renálními blastemy, které se později spojí v podkovovitou ledvinu [8]. A konečně, teratogenní efekt na buněčnou migraci se může podílet nejen na vzniku renálních defektů, ale rovněž na vzniku anomálií mimo ledviny, jako jsou např. skolióza a úplná situs inversus se srdcem na pravé straně, jak bylo popsáno v souvislosti s touto anomálií [1].

Z tohoto výčtu je obtížné vybrat jedinou teorii, která by dostatečně popisovala příčinu vzniku této anomálie. Skutečná etiologie bude pravděpodobně kombinací několika z výše uváděných mechanizmů. Za nejrealističtější verzi považujeme mechanizmus popsaný autory Aragonou et al. Podle této teorie zahrnuje embryologický řetězec vedoucí ke vzniku této anomálie tři samostatné procesy:

1. spojení dvou nefrogenních blastemů s vytvořením fúzované nefrogenní struktury;
2. překřížení močovodu vedoucí k indukci renálního blastemu a
3. ageneza ureteráního pupenu na opačné straně [3].

Podkovovitá ledvina sama o sobě nezpůsobuje žádné symptomy. Embryogeneze a anatomie této anomálie však predisponují k vyššímu riziku incidence ně­kte­rých onemocnění, které se vyskytují častěji než v případě normální ledviny. U těchto jedinců se častěji vyskytuje hydronefróza, litiáza, infekce a ně­kte­ré druhy tumorů, jako např. karcinom z přechodných buněk (3– 4násobné riziko) a Wilmsův tumor (dvojnásobné riziko), sarkom a karcinoid [1].

Prevalence litiázy se u pacientů s podkovovitou ledvinou pohybuje v rozmezí 20– 60 %. Příčina vzniku se připisuje související hydronefróze nebo obstrukci UPJ, jež způsobuje stázu moči. Dalším rizikovým faktorem pro vznik litiázy je abnormální orientace kalichů narušující drenáž moči, což vede ke stáze [1].

Řešení této vzácně se vyskytující anomálie je obtížné. Je nutné dbát zvýšené opatrnosti, aby nedošlo k poranění jediného zkříženého močovodu. U našeho pacienta jsme se rozhodli pro zajištění průchodnosti močovodu zavést ureterální stent.

U pacientů s podkovovitou ledvinou je vzhledem k centrálnímu umístění kamene ve střední čáře provedení SWL velmi komplikované. Vzhledem k náročnosti výkonu lze zvážit umístění pacienta do polohy na břiše. Zavedení stentu usnadní díky dilataci močové trubice následnou RIRS. Zejména velká přístupová pochva zajišťuje irigaci a nízký tlak během celého výkonu. Ureterální pochva zajišťuje ochranu při opakovaném zavádění instrumentů s košíčkem. Ačkoli flexibilní ureteroskop představuje jediný způsob, jak získat přístup do zkříženého močovodu, nová generace flexibilních endoskopů usnadňuje fragmentaci. Stále se však jedná o technicky náročnou proceduru. Další možností může být u pacientů s touto anomálií perkutánní přístup horním pólem ledviny. Vzhledem k tomu, že nejvýše uložené části pólu jsou orientovány rovněž posteriorně, přístup do horního pólu je obvykle proveditelný a efektivní. V našem případě lze srovnatelně úspěšného výsledku dosáhnout pomocí flexibilního ureteronefroskopu.

Prof. I. Y. Siegel

Department of Urology, Assaf Harofeh Medical Center Affiliated with the Sackler Faculty of Medicine,

Tel-Aviv University, Zerifin, Israel

yoram.siegel@gmail.com