Endometrióza apendixu s projevy akutní apendicitidy – kazuistika

Souhrn

Úvod:
Bolesti v pravém podbřišku jsou nejčastějším důvodem hospitalizace na chirurgických pracovištích obecně. Zároveň akutní apendicitida je nejčastěji se vyskytující náhlá příhoda břišní. Včasná indikace k apendektomii je jedinou metodou léčby, obvykle s nekomplikovaným průběhem a krátkou délkou hospitalizace. V rámci diferenciálně-diagnostické rozvahy je nutné pátrat i po dalších symptomech, zejména dlouhodobých, při akutní exacerbaci často ustupujících do pozadí.

Kazuistika:
Prezentujeme případ 38leté pacientky, která byla přijata pro akutní bolesti břicha v pravém podbřišku. Klinický i laboratorní nález nasvědčoval pro typicky probíhající akutní apendicitidu, byla proto indikována k apendektomii. Při operaci byl nalezen hemorhagický výpotek v pánvi, na apendixu makroskopicky netypický nález pro akutní zánět. Překvapivý byl nález ztluštění stěny terminálního ilea a zvětšení pravých adnex. Nález si vyžádal rozšíření operačního výkonu na ileocekální resekci a pravostrannou adnexektomii. Definitivní diagnózu stanovilo histologické vyšetření potvrzující endometriózu apendixu, terminálního ilea a pravého ovaria. Dlouhodobou dispenzarizací nemocné byla následně zjištěna prekanceróza, resp. mikroadenokarcinom hrdla děložního.

Závěr:
Stanovení diagnózy endometriózy apendixu předoperačně je prakticky nemožné. V rámci diferenciální diagnostiky lze na ni pomýšlet u fertilních žen s chronickými gynekologickými obtížemi neobjasněné etiologie. Diagnostickou, resp. léčebnou metodou volby je laparoskopie, která dovolí přehlédnutí celé peritoneální dutiny, včetně malé pánve, provedení apendektomie a eventuálně excizi podezřelých ložisek z endometriózy. Definitivní stanovení diagnózy je doménou histopatologického vyšetření. Při průkazu endometriózy apendixu nebo jakékoli jiné lokalizace je nezbytné předání pacientky do péče gynekologa.

Klíčová slova:
bolest břicha v pravém podbřišku – endometrióza apendixu – neobvyklá náhlá příhoda břišní – akutní apendicitida – endometrióza terminálního ilea

Úvod

Akutní apendicitida představuje nejčastější náhlou příhodu břišní (NPB) a bolesti břicha v pravém podbřišku jsou obecně nejčastějším důvodem hospitalizace na chirurgických pracovištích. Typické klinické i laboratorní příznaky svědčící pro akutní apendicitidu nečiní obvykle žádné diagnostické obtíže a včasná indikace k apendektomii představuje jednoduchou, nekomplikovanou formu léčby s krátkou délkou hospitalizace.

Pochybnosti nastávají v případech, kdy nedochází k souladu klinických, laboratorních a eventuálně paraklinických vyšetření. Pak správné stanovení léčebného postupu vyžaduje zkušeného chirurga, nicméně obecně platí, že nelze-li spolehlivě vyloučit rozvíjející se apendicitidu, je menší chybou indikace k operační revizi s příležitostní apendektomií; zvláště u žen je výhodná explorativní laparoskopie k přehlédnutí pánevních orgánů. Diagnostická úskalí představují zejména atypické polohy apendixu, jejichž příznaky mohou imitovat chorobné stavy zvažované v rámci diferenciální diagnostiky. Odklad včasné explorace může vést k nitrobřišním komplikacím vyžadujícím následně laparotomii a větší rozsah chirurgického výkonu s vyšším rizikem pooperačních komplikací.

Kazuistika 

38letá nemocná byla přijata k hospitalizaci na chirurgickou kliniku pro bolesti v pravém podbřišku, zhoršující se pohybem, bez dalších gastrointestinálních obtíží, bez urologických či akutních gynekologických obtíží, trvající 24 hodin. První porod měla ve 24 letech spontánní cestou, ve 27 letech druhý porod císařským řezem. Mezi porody užívala hormonální antikoncepci. Ve 35 letech podstoupila zavedení nitroděložního tělíska, o jeden rok později začala mít bolestivější menstruaci. Ostatní anamnéza byla negativní.

Při opakovaném klinickém vyšetření břicha dominovala výrazná palpační bolestivost v pravém podbřišku, při hlubokém pohmatu s obrannou reakcí, bez hmatné rezistence, s klidnou peristaltikou, negativním tapotement oboustranně a normálním nálezem per rectum. Při přijetí byla subfebrilní (37,5°C měřeno v axile), s tepovou frekvencí 88 pulzů/min, z laboratorních vyšetření byla patrna leukocytóza 14,3x10⁹/l, bez elevace CRP, nález v moči s minimální leukocyturií 48/ul. Na základě nepochybného klinického nálezu svědčícího pro rozvoj akutní apendicitidy nebylo vyšetření extendováno o žádné zobrazovací ani gynekologické vyšetření, neboť nebylo předpokladu, že by další vyšetření změnila indikaci k akutní operaci – apendektomii. Dle zvyklosti našeho pracoviště byla volena operace otevřenou cestou. Ze střídavého řezu v pravém podbřišku bylo paracekálně a dále v pánvi nalezeno minimální množství hemorhagického výpotku (kultivačně negativní). Z daného přístupu byla provedena standardní apendektomie s makroskopicky spíše reaktivně prosáknutým apexem červa. Revizí tenkých kliček orálním směrem bylo zjištěno nápadné zesílení stěny terminálního ilea v délce cca 20 cm až k Bauhinské chlopni (Obr. 1). Z operačního nálezu nebylo možné spolehlivě v postižené části vyloučit intraluminální stenózu střeva či oblasti ileocekálního přechodu, proto bylo přistoupeno po rozšíření střídavého řezu k ileocekální resekci s ileoascendentoanastomózou end-to-end. Na rozstřiženém preparátu bylo patrné bělavé tumurózní ložisko s prokrvácením (Obr. 2). Revizí malé pánve byla nalezena zvětšená a překrvená děloha a adnextumor vpravo velikosti 5 cm. Přizvaný gynekolog provedl pravostrannou adnexektomii. První pooperační den se objevilo krvácení z pochvy, pacientka byla vyšetřena gynekologem a nález byl uzavřen jako hluboký pánevní zánět, bylo extrahováno nitroděložní tělísko a pacientka byla přeléčena trojkombinací antibiotik (penicilin, gentamicin, metronidazol). Sedmý pooperační den byla propuštěna do domácího ošetření, rána se zhojila per primam intentionem.

Definitivní výsledky histologie odhalily chronický zánět apendixu s četnými ložisky endometriózy (Obr. 3,4). Na resekátu céka a terminálního ilea byl podkladem zesílení stěny zjištěn edém submukózy, tumurózní ložisko terminálního ilea bylo hodnoceno jako endometriom s hemorhagií. Na resekátu ovaria a tuby byla popsána četná ložiska heterotopické endometriózy.

Pacientka nadále zůstala v péči gynekologa a byla zahájena léčba analogy gonadoliberinů v intramuskulární lékové formě (Diphereline). Po třech měsících podstoupila vyšetření magnetickou rezonancí k vyloučení dalších heterotopických ložisek v dutině břišní, kde bylo drobné ložisko vlevo od močové trubice velikosti 11x8 mm. Při hormonální léčbě se občasně objevila bezbolestná metrorhagie, proto byla nemocná sedm měsíců po ileocekální resekci indikována gynekologem k diagnostické laparoskopii. Byla provedena lýze adhezí po resekčním výkonu. V dutině břišní nebyla prokázána žádná další ložiska extragenitální endometriózy.

O dva roky později byla odeslána praktickým gynekologem k provedení konizace děložního čípku pro středně těžkou cervikální intraepiteliální neoplazii (tzv. CIN2). Z excize čípku byl histologicky prokázán mikroadenokarcinom. Pacientka byla následně indikována k laparoskopicky asistované vaginální hysterektomii (LAVH). V rámci další dispenzarizace byl zjištěn cystický útvar levého ovaria, dle sonografie bez podezření ze zhoubné etiologie. Rovněž nádorové markery nebyly elevovány. O jeden rok později žena podstoupila levostrannou adnexetomii cestou laparotomie. Histologicky byla potvrzena endometroidní cysta levého vaječníku. V současné době je nemocná 2,5 roku bez obtíží, léčena depotní formou estradiolu (Riselle).

Diskuze 

Endometrióza je definována jako ektopický výskyt endometriálních žlázek a stromatu mimo dutinu děložní, které během menstruačního cyklu prodělávají pod vlivem hormonů stejné změny jako děložní sliznice. Jednotlivá ložiska bývají gynekology označována jako endometriomy. Postihuje 10−15 % žen ve fertilním věku [1]. Dle výskytu ložisek v dutině břišní lze endometriózu rozdělit na genitální a extragenitální. Genitální forma existuje ve dvou podobách − endometriosis interna s ložisky ve stěně děložní či istmu vejcovodu, a endometriosis externa, jejíž predilekční lokality jsou vaječník, vejcovod, děložní hrdlo, sakrouterinní vazy, pánevní peritoneum a rektovaginální septum. Extragenitální forma endometriózy se vyskytuje v 5 % a bývá lokalizována v dutině břišní, kde postihuje nejčastěji GIT (12 %), vzácněji urogenitální systém, zejména ledviny a močový měchýř (1−2 %). Endometrióza lokalizovaná mimo dutinu břišní je nejčastěji popisována v plicním parenchymu, mozku a může se vyskytovat i v jizvách po laparotomiích (nejčastěji po císařském řezu) [2,3].

Klinická manifestace je přímo závislá na lokalizaci ložisek. Nicméně až jedna třetina bývá klinicky němá a její nález je náhodný při vyšetřování či operacích z jiných důvodů. Při genitální formě jsou typickými příznaky neplodnost, cyklická pánevní bolest, dysmenorhea a dyspareunie. Při extragenitální lokalizaci jsou příznaky velmi různorodé a nespecifické. Endometrióza GIT je popisována u 12 % všech endometrióz, přičemž nejčastěji bývá lokalizována v oblasti rektosigmatu (85 %), rektovaginálním septu (13 %), tenkém střevu (7 %), céku (4 %). Postižení apendixu se udává ve 3 % při GIT formě a celkově představuje 1 % všech endometrióz [4]. Při postižení GIT bývají popisovány chronické bolesti břicha, poruchy pasáže, invaginace, krvácení do GIT [5,6,7]; při postižení urogenitálního traktu hematurie; při plicním postižení pneumothorax (tzv. katameniální pneumothorax), hemoptoe; při postižení CNS neurologická symptomatologie dle rozsahu a místa postižení, případně záchvaty epilepsie [8,9].

Endometrióza apendixu byla poprvé popsána von Rokitanským v roce 1860 [10]. V literatuře je popisována celkem spoře včetně kazuistik. Největší soubory autorů Mittal et al. [11], Uohara et al. [12] a Langman et al. [13] se shodují, že stanovení diagnózy předoperačně je prakticky nemožné a finální diagnóza je potvrzena až histologickým zpracováním preparátu. Dvě třetiny případů jsou bez klinických příznaků, ostatní se mohou projevit příznaky napodobujícími akutní apendicitidu, střevní perforaci, intususcepci či enterorhagii [14].

Zpětným hodnocením přínosu paraklinických vyšetření v předoperační diagnostice izolované endometriózy apendixu se tato ukázala jako nepřínosná. Od sonografického vyšetření, jako objektivní metody velmi závislé na zkušenostech radiodiagnostika, lze očekávat nález výpotku v dutině břišní, zesílení stěny střeva včetně stěny červa, k jehož etiologii se ale při absenci dalších patologických změn v dutině břišní nelze vyjádřit. Zpřesnění diagnostických rozpaků může přinést počítačová tomografie (CT), ovšem za předpokladu, že endometrióza postihuje kromě apendixu další pánevní, resp. nitrobřišní orgány. V takovém případě přináší informace o rozsahu postižení genitálních i extragenitálních orgánů, přítomnosti výpotku v dutině břišní a umožní přesnější a cílené plánování operačního přístupu. Svědčí-li klinický nález pro akutní apendicitidu a paraklinická vyšetření nepodpoří jinou diagnózu vysvětlující potíže, je odůvodnitelná indikace k apendektomii [15]. Zkušenosti ale ukazují, že na endometriózu apendixu lze pomýšlet v rámci diferenciální diagnostiky u žen ve fertilním věku, které mají v anamnéze dlouhodobě cyklické bolesti podbřišku v souvislosti s periodou, abnormality menstruačního cyklu a je popisována asociace s myomatózou dělohy. Exacerbace bolestí v pravém podbřišku přivede ženy většinou na chirurgickou ambulanci a často končí indikací k apendektomii. Přítomnost hemorhagického výpotku paracekálně a v pánvi může již peroperačně podporovat suspekci na endometriózu, zvláště je-li současně nodulární zduření červa. Větší soubory jinak vzácného postižení apendixu endometriózou dokladují, že v 56 %, resp. 44 % bývá postiženo tělo, resp. apex červa, nodózní přestavba baze nebyla popsána [11]. Endometrióza vytváří typické noduly ve stěně, ve 2/3 lokalizované v muskulární či seromuskulární vrstvě, v 1/3 izolovaně na seróze, zatímco endometrióza nepostihuje mukózu [9,16]. Srovnání patologického nálezu dané části červa a lokalizací endometriomu ve stěně nemá souvislost s přítomností či absencí klinické manifestace. Přítomnost hemorhagie ve stěně červa simuluje příznaky akutní apendicitidy v důsledku otoku stěny nebo okluze lumen. Bez projevů prokrvácení a následného zesílení stěny bývá asymptomatická [11,13]. Vystupňovaná forma se známkami peritoneálního dráždění svědčí pro perforaci červa a cirkumskriptní peritonitidu. V literatuře je popisována zejména v 1. a 2. trimestru těhotenství díky zvětšování endometrinomů pod vlivem hormonálních změn a tudíž i vyššímu riziku perforace stěny [17,18,19,20,21].

Existuje řada teorií etiopatogeneze endometriózy apendixu, přesto žádná zatím nebyla potvrzena. Obecně lze říci, že endometrióza apendixu je buď primární – nejsou-li přítomna jiná extraapendikulární ložiska, či sekundární – za přítomnosti dalších intra- či extragenitálních ložisek. Při primární endometrióze apendixu lze připustit teorii metaplastickou, při níž jsou progenitorové buňky schopné diferenciace na endometroidní buňky [22], či teorie metastatická, dle níž endometriální buňky venózní nebo lymfatickou cestou embolizovaly do vzdálených lokalizací [23]. U sekundární endometriózy lze zvažovat teorii implantační, při níž došlo menstruační krví k zanesení buněk endometria do peritoneální dutiny cestou vejcovodu [24], teorii buněčné imunity, jejíž alterací došlo k proliferaci ektopických endometriálních buněk [25]. Často právě apendektomie z důvodného podezření na „prostou apendicitidu“ vede u žen ke stanovení správné diagnózy. Pátráním v anamnéze lze zjistit dlouhodobou gynekologickou anamnézu bez dosud objasněné příčiny potíží. V těchto případech apendektomie vyřeší jen akutní obtíže, ale chronické při dalších ložiscích sekundární endometriózy logicky přetrvávají. V každém případě je nezbytné po histologickém potvrzení této diagnózy předání pacientky do péče gynekologa k podrobnému dovyšetření a stanovení rozsahu postižení. Ukazuje se, že nejlepších výsledků je dosaženo primárně operační léčbou sanující endometriomy, na kterou navazuje léčba hormonální [26,27,28,29].

Je zcela evidentní, že v případě diagnostických rozpaků s klinickými příznaky akutní apendicitidy a anamnézou chronických gynekologických symptomů u žen v reprodukčním věku je výhodou indikace k diagnostické laparoskopii a apendektomii. Při takovém postupu lze dobře přehlédnout a zhodnotit nález nejen v celé dutině peritoneální ale především v malé pánvi [30,31]. Naopak je-li sonografický či CT nález suspektní z endometriózy, lze chirurgický přístup optimalizovat a plánovat cíleně podle patologického nálezu v dutině břišní, dle rozsahu a lokalizace ve spolupráci gynekologa a chirurga.

Pomocným nespecifickým ukazatelem podporujícím diagnózu endometriózy může být stanovení sérových hladin CA 15-3, CA 125 a CA 19-9 známých nádorových markerů. Samozřejmostí je vždy vyloučení maligního onemocnění, nespecificky k jejich elevaci dochází v důsledku akutních či chronických zánětů, ke kterým endometrióza bez pochyby patří. Porovnáním zdravých žen s ženami s endometriózou byly zjištěny vyšší hladiny ve prospěch nemocných žen, u nichž stupeň elevace je přímo úměrný počtu a velikosti endometriomů [32].

Závěr

Endometrióza apendixu je vzácné onemocnění, jehož předoperační diagnostika je velmi obtížná, při izolovaném postižení apendixu prakticky nemožná. Lze na ni pomýšlet u žen ve fertilním věku, které anamnesticky udávají chronické bolesti břicha kolem periody, podezření podpoří údaj infertility. Klinický nález na břiše vede obvykle k indikaci apendektomie a konečnou diagnózu stanoví histopatologický nález. V rámci diferenciálně diagnostické rozvahy může být přínosné sonografické, eventuálně CT vyšetření břicha a pánve zejména v případech víceložiskového postižení nitrobřišních a pánevních orgánů. U žen s akutní exacerbací chronických bolestí břicha je diagnostikou a eventuálně i léčebnou metodou laparoskopie. Nejlepších výsledků léčby je dosaženo kombinací odstranění ložisek endometriózy s následnou hormonální léčbou analogy gonadoliberinů. Je-li zjištěna endometrióza při apendektomii, k další léčbě a sledování nemocná patří do péče gynekologa.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Monika Černá, Ph.D

Jižní Svahy 805

330 27 Vejprnice

e-mail: cernamo@fnplzen.cz