Kraniocervikální pneumatizace provázená neurologickou symp­tomatikou –  kazuistika

Souhrn

Pneumatizace okcipitální kosti a krčních obratlů je vzácný nález a při jeho náhodném zobrazení radiologickými metodami může vyvolat rozpaky. Nejčastěji je tento stav spojován s dysfunkcí Eustachovy trubice a často se opakujícím Valsalvovým manévrem. V této práci popisujeme náhodný nález kraniocervikální pneumatizace u pacienta s úrazem na kole a následnými polykacími problémy a potížemi s mluvením. Pro vznik kraniocervikální pneumatizace u tohoto pacienta se jeví klíčové opakované rýmy a záněty paranazálních dutin a rovněž záliba v potápění. Klinické potíže, trvající krátkodobě, jsme si vysvětlili současným nálezem pneumorrhachis.

Klíčová slova:
kraniocervikální pneumatizace – pneumorrhachis – nádechové potápění

Úvod

Pneumatizace v oblasti lebky je normálně patrná v paranazálních dutinách, ve středouší a rovněž v mastoidních výběžcích, její podíl je individuální.

Processus mastoideus kosti skalní obsahuje v dospělosti řadu dutinek (cellulae mastoideae) vyplněných vzduchem. V horní a přední části jsou dutinky větší, směrem k dolní části se zmenšují, mohou zcela chybět a mohou být nahrazeny kostní dření. V přední části výběžku je patrné antrum mastoideum, které přes aditus ad antrum spojuje proces­sus mastoideus s dutinou bubínkovou. Patologické procesy se tak mohou šířit z jednoho prostoru do druhého.

Po narození je vytvořena pouze centrální dutina –  antrum mastoideum, z ní se během růstu vyvíjí sklípkový systém –  cellulae mastoideae. Rozsah pneumatizace mastoidního výběžku závisí na genetických faktorech a na počtu a průběhu zánětů středouší [1].

Pneumatizace většiny částí kosti skalní je dokončena mezi 5.– 10. rokem věku.

Pneumatizace, resp. hyperpneumatizace okcipitální kosti či spongiózy C1 nebo C2 je v literatuře popisována jako vzácná.

V literatuře jsou uváděny tři samostatné patologické stavy označující zvýšenou pneumatizaci v oblasti krania pouze v oblasti paranazálních dutin –  hypersinus, pneumosinus dilatans a pneumokéla. V práci prezentujeme neobvyklý případ pacienta po traumatu s náhodným nálezem abnormální pneumatizace týlní kosti a kraniálních krčních obratlů.

Kazuistika

V našem případě se jednalo o 53letého muže s anamnézou traumatu –  pád na kole ve večerních hodinách, bezprostředně po pádu bez jakýchkoliv potíží. Ráno se však náhle objevily potíže s polykáním a rovněž s mluvením. Na základě těchto potíží byl převezen do nemocnice. Neurologickým vyšetřením byly zjištěny známky parézy n. hypoglos­sus vlevo a postižení postran­ního smíšeného systému vlevo a dysartrie. Bylo tedy vysloveno podezření na souvislost těchto příznaků a traumatu, cévní etiologie –  ischemie –  se jeví dle neurologického vyšetření nepravděpodobná. Vzhledem k traumatu a klinickému nálezu bylo tedy indikováno CT mozku a krční páteře.

Na CT vyšetření byla patrná poměrně rozsáhlá pneumatizace nejen kostí skalních, ale i kosti okcipitální a rovněž dvou krčních obratlů –  atlasu a axisu (obr. 1, 2). Dále jsou patrny drobné bublinky vzduchu v okolních měkkých tkáních, které jsou dány únikem při drobné, jemné fisuře pravého okcipitálního kondylu; dalším traumatickým nálezem je malá fisura přední spony C1. Malý podíl denzit vzduchu byl přítomen i v páteřním kanále –  epidurálně (obr. 3), v úrovni těla C1 a rovněž vpravo v úrovni C2. Ve spongióze je patrná nejen zvýšená pneumatizace, ale i podíl složky s relativně vyšší denzitou –  tekutiny, která tvoří hladinku (obr. 4). Na nativním CT tak vzniká obava, zda patologický terén není dán pouze zvýšenou pneumatizací, ale i podílem lytického procesu v kostní dřeni.

Následovalo vyšetření magnetickou rezonancí (MR), kde je obraz tekutinové složky lépe patrný, s typickými intenzitami v T1 a T2 sekvencích (obr. 5, 6) a zejména s absencí sycení postkontrastně (obr. 7). Rozsah hyperpneumatizované kosti okcipitální, atlasu, axisu i drobné bublinky vzduchu v měkkých tkáních v okolí páteře byly neměnné.

Rozsah atypicky uložené pneumatizace je posléze patrný i na rentgenovém snímku krční páteře, který byl za hospitalizace zhotoven za účelem kontroly postavení kraniocervikálního přechodu (obr. 8)

Pa­cient při odebírání osobní anamnézy udává časté rýmy a záněty paranazálních dutin od dětství, mnohdy s antibio­tickou terapií. V roce 2004 byla provedena endoskopická operace s odstraněním nosních polypů.

Mezi jeho koníčky patří hloubkové potápění (freediving), potápí se od roku 1999 asi 50× za rok, obvyklá hloubka je 5 m, výjimečně i 10 m. Průměrná délka doby strávené pod hladinou je kolem 3 min.

Pacientovi byl nasazen Philadelphia límec při fisuře pravého okcipitálního kondylu a přední spony oblouku atlasu. Jako prozatímní řešení stavu hyperpneumatizace bylo navrženo operační ORL řešení –  tlak vyrovnávající trubičky oboustran­ně (obr. 9) používané u dysfunkce Eustachovy trubice a při opakujících se zánětech středouší. Trubičky po zavedení do bubínku nahrazují ventilační funkci Eustachovy trubice. Cílem zákroku bylo zajistit vyrovnání podtlaku v bubínkové dutině. Krátce po tomto zákroku bylo provedeno kontrolní CT vyšetření, na kterém jsou denzity vzduchu ve spongióze okcipitální kosti, sfenoidální kosti i atlasu nahrazeny denzitami tekutiny. Pa­cient bude dále sledován na otorinolaryngologickém oddělení.

Kontrolní neurologické vyšetření s úpravou potíží, pro které byl pa­cient hospitalizován.

Diskuze

Kraniocervikální hyperpneumatizace je v literatuře velmi často spojována s nadměrným používáním Valsalvova manévru [2,3], nádechovým potápěním a někdy i s barotraumatem [4].

V diferenciální diagnostice klinického nálezu by v našem případě přicházel v úvahu Colletův‑ Sicardův syndrom –  jednostranná paréza hlavových nervů IX– XII při zlomenině atlasu a stejnostranného okcipitálního kondylu, která se projevuje polykacími obtížemi, chrapotem, dysfonií. U našeho pacienta však bylo zjištěno neurologické postižení vlevo a traumatické změny okcipitálního kondylu vpravo.

Dále je možné při periferní lokalizaci zvažovat i glomus tumor či disekci karotidy [5]. Ani jeden z patologických stavů nebyl radiologickým vyšetřením potvrzen.

Nálezy zobrazovacích metod u této diagnózy mohou vypadat bizarně, a působit tak diferenciálně diagnostické potíže. Při hodnocení radiologického nálezu je nutno brát v úvahu jednak lokalitu postižení (oblast baze lební a prvních dvou krčních obratlů), jednak kombinaci expanzivního chování, zvýšené vzdušnosti a podílu tekutiny. V rámci diferenciální diagnostiky je možné zvažovat následující patologické stavy.

Primární kostní postižení tumorózním procesem –  aneuryzmatickou kostní cystou, jejíž výskyt v oblasti lebky je velmi vzácný. V literatuře je popisován její výskyt většinou sekundárně na terénu jiné patologie, nejčastěji fibrózní dysplazie, případně v kombinaci s obrovskobuněčným nádorem okcipitální kosti [6]. Dále z primárních kostních nádorů přichází v úvahu solitární fibrózní tumor [7] či vzácný primární okcipitální myxom [8]. Všechny tyto procesy však nejsou doprovázeny takovouto pneumatizací, postkontrastně se navíc většina sytí či má typický vzhled jako aneuryzmatická kostní cysta s podílem zakrvácení a hladinek s odlišnou intenzitou signálu.

Je nutné upozornit na lytické kostní metastázy vzhledem k lokalizaci změn a podílu tekutiny. Na CT jsou lytické metastázy charakterizovány destrukcí kostní trámčiny bez známek ohraničení, kdy je trámčina nahrazena měkkotkáňovou složkou. Typické je též expanzivní chování, často patologická zlomenina obratlového těla, nejčastěji v oblasti pediklů. Na MR jsou obvyklé známky postkontrastního sycení. Nebývá podíl vzdušných okrsků.

Mnohočetný myelom je jedna z častých patologií v oblasti kalvy, nález však nebývá lokální, ale generalizovaný. Na RTG snímku, CT i MR jsou typická četná okrouhlá lytická ložiska, postkontrastně se sytící, bez doplňujících údajů je odlišení od mnohočetných lytických metastáz velmi obtížné. Tento stav však nebývá doprovázen zvýšeným podílem vzdušnosti.

Zánětlivé změny –  osteomyelitis, které se mohou rovněž v oblasti baze lební vyskytnout –  mají mírně odlišný obraz v zobrazovacích metodách, jsou charakterizovány hypointenzním signálem a postkontrastním sycením v MR T1 sekvenci, v T2 obraze se signálem zvýšeným. V měkkých tkáních v okolí pak mohou být reaktivní změny ve smyslu edému. V oblasti obratlových těl je změna signálu kostní dřeně obdobná jako ve zmíněných plochých kostech. Při osteomyelitis nebývá podíl takto velkého množství vzduchu ve spongióze či okolí.

Vzhledem k anamnestickým údajům a zejména rozsáhlému podílu pneumatizace v nezvyklé lokalitě je nález uzavřen jako kraniocervikální pneumatizace s traumatickými změnami pravého okcipitálního kondylu a přední spony atlasu s podílem pneumorrhachis.

Nálezy na CT a MR neprokazují jasnou strukturální lézi, která by byla příčinou levostranného postižení n. hypoglos­sus, kupříkladu ve smyslu výše uvedeného Colletova‑ Sicardova syndromu, nicméně klinické potíže je v tomto případě možné dát do souvislosti s přítomností plynu v páteřním kanálu. Domněnku podporuje i poměrně rychlý spontánní ústup klinických obtíží pravděpodobně spojený s resorpcí plynu. V literatuře lze dohledat obdobný případ kraniocervikální hyperpneumatizace s dysfagií, tedy s příznaky obdobnými jako u našeho pacienta [9].

Závěr

Kraniocervikální pneumatizace je řídký nález a její zobrazení může vést k mylné interpretaci a k diagnostickým rozpakům, zejména pokud je pacient vyšetřován v rámci traumatu a tato abnormalita je pouze náhodný nález, jako tomu bylo v našem případě. U našeho pacienta se jednalo o kombinaci tohoto vzácného stavu s traumatickým stavem, který byl pak příčinou pneumorrhachis a vzduchových bublin v okolí baze lební i dvou prvních krčních obratlů a právě patologický výskyt vzduchových bublin byl zřejmě rovněž i příčinou klinického stavu.

Kromě RTG a CT vyšetření, které zobrazí patologickou pneumatizaci a strukturu kosti, může být v rámci diagnostického algoritmu využito i vyšetření MR, a to zejména v případech, kdy je vzduch v abnormálně pneumatizovaném skeletu z nějakého důvodu nahrazen tekutinou. CT nález v tomto případě působí bizarně a může budit podezření na zánětlivou či tumorózní etiologii. MR vyšetření u našeho pacienta prakticky vyloučilo přítomnost tumorózní tkáně nebo známek zánětu a usnadnilo tak v kombinaci s ostatními zobrazovacími modalitami finální stanovení diagnózy.

Kauzální léčba tohoto vzácného patologického stavu není v současnosti známa. Řešení spočívá pouze v režimových opatřeních, kdy je pacientům doporučováno vyhnout se cestování letadlem, hloubkovému potápění a je nutné je upozornit na zvýšené riziko fraktury v postižené oblasti z důvodu ztenčené kortikalis.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Přijato k recenzi: 26. 5. 2015

Přijato do tisku: 5. 10. 2015

MUDr. Andrea Šprláková-Puková, Ph.D.

Radiologická klinika

LF MU a FN Brno

Jihlavská 20

625 00 Brno

e-mail: asprlakova@fnbrno.cz